Neoplaziile mucinoase ale apendicelui

Neoplaziile mucinoase ale apendicelui sunt tumori epiteliale ale apendicelui care produc mucină. Ele reprezintă un spectru de potențial malign și sunt cea mai frecventă cauză de pseudomixom peritoneu.

Articolul:

  • Patologie
  • Caracteristici radiografice
  • Tratament și prognostic

Imagini:

  • Cazuri și figuri

Patologie

Clasificare

Potrivit consensului unui grup de specialiști publicat în 2016 (Peritoneal Surface Oncology Group International), a fost propusă o nomenclatură și o clasificare a neoplasmelor mucinoase apendiculare pe baza tipului histologic și a comportamentului biologic 1-3:

Premaligne

Aceste leziuni nu au capacitatea de a provoca pseudomixom peritoneu:

  • adenom apendicular – tubular, tubulovilos, și subtipurile viloase
  • polipul apendicular erodat
Potențial malign incert
  • neoplasmul apendicular mucinos de grad scăzut (LAMN)
    • de obicei nu determină metastaze ganglionare sau extraperitoneale la distanță 3
  • neoplaziile de grad înalt-grad înalt de neoplasm apendicular mucinos (HAMN)
Malign
  • adenocarcinom apendicular mucinos
  • adenocarcinom slab diferențiat (mucinos) cu celule signet ring – ≤50% celule cu inel de semnet
  • carcinom cu celule cu inel de semnet (mucinos) – >50% celule cu inel de semnet

Este important de reținut că în cazurile de răspândire peritoneală, gradul histologic al bolii peritoneale poate fi diferit de cel al tumorii apendiculare primare. În acest caz, histologia peritoneală este considerată mai importantă pentru prognostic. 3.

Caracteristici radiografice

La imagistică, acestea sunt dificil de distins unele de altele, în special atunci când se compară neoplasmele mucinoase apendiculare de grad scăzut și de grad înalt și, în general, sunt denumite „neoplasm mucinos al apendicelui”.

Tratament și prognostic

Managementul variază atât în funcție de tipul de tumoră apendiculară, cât și (adesea mai important) de histologia și extinderea bolii peritoneale. Abordările chirurgicale, în special pentru categoriile mai noi de boală (de exemplu, HAMN) rămân în curs de investigare. 3.

În general, tumorile apendicelui mucinos premaligne sunt tratate prin rezecție chirurgicală. Leziunile cu comportament nedeterminat, cum ar fi LAMN, sunt adesea urmărite cu imagistică de supraveghere după rezecție. Adenocarcinomul este în general tratat cu hemicolectomie dreaptă și disecție ganglionară, datorită supraviețuirii îmbunătățite în comparație cu apendicectomia singură 3.

Pacienții cu boală peritoneală (adică pseudomixom peritoneu) pot fi tratați prin chirurgie citoreductivă cu chimioterapie intraperitoneală hipertermică (HIPEC), în special dacă boala peritoneală este de grad scăzut 3.

.

Lasă un comentariu