Apoio da pele

Quais são os objectivos deste folheto?

Este folheto foi escrito para ajudá-lo a entender mais sobre a doença de Darier. Ele diz-lhe o que é, o que a causa e o que pode ser feito sobre ela, incluindo as opções de tratamento. Ele fornece outras fontes onde você pode encontrar mais informações sobre ela.

O que é a doença de Darier?

É uma condição de pele hereditária rara, estimada em 1 a 4 pessoas por 100.000 da população e é caracterizada por uma mudança na forma como as células da pele (queratinócitos) se unem dentro da camada superior da pele (epiderme). Isto leva a mudanças na pele e nas unhas, e por vezes no interior da boca pode ser afectado. Outros nomes para a doença de Darier incluem doença de Darier-White e queratose folicularis.

O que causa a doença de Darier?

O movimento do cálcio dentro das células é interrompido, levando a uma mudança na forma como as células da pele são mantidas juntas. Normalmente, estas células são mantidas juntas como tijolos cimentados em uma parede. Na doença de Darier, o ‘cimento’ que mantém as células da pele juntas é enfraquecido, de modo que as células se separam facilmente e não formam uma boa barreira contra o mundo exterior. Isto faz com que a pele fique facilmente irritada, inflamada e pode começar a chorar. Não é devido a uma alergia e não é contagioso (contagioso). A doença de Darier é frequentemente agravada pelo calor, luz solar, fricção da pele, transpiração excessiva e pode tornar a pele mais propensa a infecções. Algumas fêmeas podem notar as crises cutâneas antes da menstruação. Alguns medicamentos prescritos (geralmente tomados pela boca) também podem piorar as erupções cutâneas

É hereditário?

Sim. É herdado num padrão conhecido como herança dominante. Isto significa que há uma chance de 1 em 2 (50:50) de que cada filho de um dos pais afetados herdará a condição. Ela afeta tanto homens quanto mulheres igualmente e frequentemente começa a se manifestar na infância. s vezes, pode não haver histórico de qualquer outro membro da família ser afetado. Isso pode ser porque a doença é tão leve nos pais que passou despercebida, ou porque a anormalidade genética se desenvolveu em alguém pela primeira vez. Algumas pessoas podem ter herdado a anormalidade genética, mas não desenvolvem nenhum problema de pele. A gravidade e extensão da condição pode variar consideravelmente dentro de uma família. Se uma pessoa for gravemente afetada, isso não significa necessariamente que outros membros da família serão gravemente afetados.

Quais são os sintomas da doença de Darier?

Para algumas pessoas com doença de Darier, a condição de pele é leve e não requer atenção médica. Numa minoria de pacientes, pode ser mais grave e pode ser necessária ajuda médica. As áreas afetadas podem ter comichão e dor e a pele pode ter um odor desagradável, particularmente em áreas mais úmidas, como as axilas e virilhas. Isto é causado por bactérias da pele.

As pessoas com doença de Darier têm uma chance maior de desenvolver infecções bacterianas, fúngicas e virais da pele. Estas infecções podem fazer com que a condição da pele se exalte. É importante saber que os indivíduos afetados correm um risco maior de contrair as “feridas do frio” (vírus do herpes simples). Se a condição da pele piorar subitamente e for muito mais dolorosa do que o normal, isto pode indicar uma infecção pelo vírus do herpes simples, mesmo que não haja bolhas ou vesículas (pequenas bolhas cheias de líquido na pele), como geralmente se vê nas “feridas do frio” que afectam o lábio. Procure conselhos médicos urgentes se isto acontecer.

Como é que se parece?

A erupção cutânea geralmente aparece na infância/adolescência, mas em algumas pessoas, não está presente até à idade adulta. Ela afeta principalmente áreas da pele onde há maior produção de suor (áreas sebáceas), que normalmente incluem o rosto, couro cabeludo, peito, pescoço e parte superior das costas. A aparência da erupção cutânea varia de pequenas manchas dispersas, ligeiramente gordurosas ou cerosas acastanhadas, amareladas ou por vezes vermelhas (pápulas), a manchas maiores e espessadas que podem ser crocantes ou escamosas. Nas dobras cutâneas, particularmente na zona das virilhas e por baixo dos seios, a pele pode ser mais propensa a ficar crua e a começar a chorar. As unhas são normalmente afectadas por linhas vermelhas ou brancas que percorrem o comprimento das unhas e pequenos entalhes nas extremidades da unha. As alterações das unhas e/ou “verrugas” planas nas costas das mãos podem muitas vezes ser vistas em crianças com doença de Darier vários anos antes de haver quaisquer outras alterações de pele. Nas palmas das mãos e menos frequentemente nas plantas dos pés, ocorrem buracos ou pequenas áreas de pele dura. Ocasionalmente pode haver pequenas manchas dentro da boca e estas podem dar ao céu da boca uma sensação de aspereza.

Como será diagnosticada?

O diagnóstico pode ser feito frequentemente sobre a aparência da erupção cutânea e o facto de esta correr em famílias. Para confirmar o diagnóstico, o seu dermatologista pode tirar uma pequena amostra de pele (chamada biópsia) que será examinada ao microscópio no laboratório.

Pode a doença de Darier ser curada?

Não, não há cura, mas há muitas formas de gerir a pele afectada. Um quarto dos pacientes notam que a condição pode melhorar com o tempo. Existem tratamentos disponíveis para tentar controlar a doença, mas pode voltar a ocorrer e piorar novamente após o tratamento.

Como a doença de Darier pode ser tratada?

Se não houver sintomas, o tratamento não é necessário. Medidas simples, como usar roupa de algodão, minimizar a transpiração e usar protecção solar podem reduzir os sintomas.

Tratamentos tópicos:

Cremes hidratantes podem aliviar alguma comichão e irritação e podem ajudar a reduzir a descamação da pele. Por vezes os cremes corticosteróides são prescritos e podem ser úteis se a pele tiver muita comichão. Os cremes antibióticos podem ser usados se a pele ficar infectada. Soluções anti-sépticas para lavagem e cremes anti-sépticos podem ser úteis, particularmente se houver um problema com o odor. Cremes e lavagens que contenham anti-sépticos como a clorexidina podem ajudar a reduzir a tendência para a infecção secundária.

Para pequenas áreas de pele afectadas, os cremes retinóides podem ser benéficos. Eles podem, no entanto, causar irritação que pode limitar o seu uso e não devem ser usados durante a gravidez. O tópico 5-fluorouracil, que é licenciado para o tratamento de outras condições de pele (por exemplo, queratose actínica), tem sido utilizado eficazmente em alguns casos de doença de Darier. Outros agentes tópicos que têm ajudado em alguns casos da doença de Darier incluem inibidores da calcineurina (creme de pimecrolimus e pomada de tacrolimus).

Tratamentos orais:

Se a infecção bacteriana for grave, podem ser necessários antibióticos orais e as infecções por feridas de herpes simples (herpes simples) requerem tratamento com anti-viral oral, geralmente aciclovir.

Para doenças mais graves, pode ser tentado o tratamento com o Acitretino retinoide oral ou Isotretinoína. Estes são normalmente administrados a longo prazo para manter a pele sob controlo. Eles não devem ser usados durante a gravidez. A ciclosporina é por vezes utilizada “off-licença” para ajudar a controlar a doença de Darier (uma licença para um medicamento diz como deve ser utilizada; “off-licença” significa que é utilizada de uma forma que não está descrita nesta licença). Doxiciclina, um antibiótico às vezes usado para infecções de pele e acne tem demonstrado efeitos positivos na doença de Darier, mas este também é um uso ‘off-licence’.

Outros tratamentos úteis:

Tratamento com laser ou reaparelhamento de áreas muito espessas tem sido relatado como sendo bem sucedido e pode ser oferecido por alguns departamentos de dermatologia. A excisão cirúrgica ou Dermoabrasão (remoção de camadas superficiais) de áreas muito espessas tem sido usada ocasionalmente.

Terapia fotodinâmica, um tipo de fotochemoterapia administrada nos departamentos de dermatologia, que é usada para tratar outras condições de pele (por exemplo, queratose actínica) tem sido usada eficazmente em alguns casos de doença de Darier. Injeções de toxina botulínica foram relatadas em um pequeno número de pacientes e podem ser úteis para a doença de Darier grave. Isto pode ser útil para reduzir a transpiração e pode ser discutido com o seu dermatologista.

O que posso fazer?

A maioria das pessoas com doença de Darier leva uma vida normal e não tem outros problemas médicos. Medidas simples recomendadas para tentar manter a condição da pele controlada foram mencionadas acima. É importante monitorar e inspecionar sua pele regularmente e se você notar alguma mudança ou tiver alguma preocupação por favor informe ao seu GP ou Dermatologista.

Onde posso obter mais informações sobre a doença de Darier?

Para mais informações sobre os materiais de origem utilizados, contacte a Clinical Standards Unit ([email protected]).

Este folheto tem como objectivo fornecer informações precisas sobre o assunto e é um consenso dos pontos de vista dos representantes da Associação Britânica de Dermatologistas: as circunstâncias individuais dos pacientes podem ser diferentes, o que pode alterar tanto o conselho como o curso da terapia que lhe foi dada pelo seu médico.

Este folheto foi avaliado quanto à legibilidade pela Associação Britânica de Dermatologistas de Informação ao Paciente Painel de Revisão de Lay Lay de Informação ao Paciente

ASSOCIAÇÃO BRITÂNICA DE DERMATOLOGISTAS

LEAFLETE DE INFORMAÇÃO DO PACIENTE

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DATADO DE DEZEMBRO DE 2010, FEVEREIRO 2014, OUTUBRO 2017, DEZEMBRO 2020

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