Nowotwory śluzowe wyrostka robaczkowego

Nowotwory śluzowe wyrostka robaczkowego są guzami nabłonkowymi wyrostka robaczkowego, które produkują mucynę. Stanowią one spektrum potencjału złośliwości i są najczęstszą przyczyną pseudomyxoma peritonei.

Artykuł:

  • Patologia
  • Cechy radiograficzne
  • Leczenie i rokowanie

Obrazy:

  • Przypadki i ryciny

Patologia

Klasyfikacja

Według konsensusu panelu specjalistów opublikowanego w 2016 roku (Peritoneal Surface Oncology Group International) zaproponowano nomenklaturę i klasyfikację dla nowotworów śluzowych wyrostka robaczkowego w oparciu o typ histologiczny i zachowanie biologiczne 1-3:

Premalignant

Zmiany te nie mają zdolności do wywoływania pseudomyxoma peritonei:

  • gruczolak wyrostka robaczkowego – podtyp rurkowy, rurkowaty, i podtypy kosmkowe
  • serowaty polip wyrostka robaczkowego
Niepewny potencjał złośliwy
  • nowotwór śluzowy wyrostka robaczkowego niskiego stopnia (LAMN)
    • typowo nie powoduje przerzutów węzłowych ani odległych pozaotrzewnowych 3
  • nowotwór śluzowy wyrostka robaczkowego wysokiego stopnia (LAMN)grade appendiceal mucinous neoplasm (HAMN)
Malignant
  • appendiceal mucinous adenocarcinoma
  • słabo zróżnicowany (śluzowaty) gruczolakorak z komórkami pierścienia sygnetowatego – ≤50% komórek pierścienia sygnetowatego ≤50% komórek pierścienia sygnetowatego
  • (śluzowaty) rak pierścienia sygnetowatego – >50% komórek pierścienia sygnetowatego

Należy zauważyć, że w przypadkach rozsiewu do otrzewnej, stopień histologiczny choroby otrzewnej może być inny niż pierwotnego guza wyrostka robaczkowego. W tym przypadku histologia otrzewnej jest uważana za ważniejszą dla prognozowania 3.

Cechy radiograficzne

W badaniach obrazowych są one trudne do odróżnienia od siebie, szczególnie przy porównywaniu śluzowych nowotworów wyrostka robaczkowego o niskim i wysokim stopniu zaawansowania, i ogólnie są określane jako „śluzowy nowotwór wyrostka robaczkowego”.

Leczenie i rokowanie

Leczenie różni się w zależności zarówno od typu guza wyrostka robaczkowego, jak i (co często jest ważniejsze) od histologii i rozległości choroby otrzewnej. Metody chirurgiczne, szczególnie w przypadku nowszych kategorii chorób (np. HAMN), pozostają przedmiotem badań. 3.

Na ogół przedzłośliwe śluzowe guzy wyrostka robaczkowego leczy się poprzez resekcję chirurgiczną. Zmiany o nieokreślonym zachowaniu, takie jak LAMN, są często monitorowane za pomocą obrazowania kontrolnego po resekcji.

Dodaj komentarz