Perché rimuovere mezzo cervello? L’esito di 58 bambini dopo emisferectomia-l’esperienza Johns Hopkins: 1968 a 1996

Scopo: Riportare i risultati delle 58 emisferectomie eseguite al Johns Hopkins tra 1968 e gennaio 1996.

Metodi: Sono state esaminate le cartelle delle 58 emisferectomie eseguite presso le Johns Hopkins Medical Institutions dal Pediatric Epilepsy Group negli anni dal 1968 al 1996. Ventisette operazioni sono state fatte per la sindrome di Rasmussen, 24 operazioni per displasie corticali / emimegalencefalie, e 7 per la sindrome di Sturge-Weber o altri problemi vascolari congeniti. Il controllo delle convulsioni da solo non sembrava descrivere adeguatamente i risultati della procedura. Pertanto, è stato costruito un punteggio che includeva la frequenza delle convulsioni, la disabilità motoria e l’handicap intellettuale. Questo punteggio del peso della malattia ha descritto meglio l’handicap del bambino prima e dopo l’intervento.

Risultati: La morte perioperatoria si è verificata in 4 bambini su 58. Dei 54 bambini sopravvissuti, il 54% (29/54) è privo di convulsioni, il 24% (13/54) ha convulsioni nonhandicapping, e il 23% (12/54) ha convulsioni residue che interferiscono in qualche misura con la funzione. La riduzione delle crisi era legata all’eziologia dell’epilessia unilaterale. L’89% dei bambini con Rasmussen, il 67% di quelli con displasie e il 67% del gruppo vascolare sono privi di crisi o hanno crisi occasionali e non maniacali. Tutte le operazioni sono state considerate dai genitori e dai medici un successo nel diminuire il peso della malattia. In 44 la procedura ha avuto molto successo, in 7 ha avuto un successo moderato e in 3 ha avuto un successo minimo. Il successo era legato all’eziologia, e la chirurgia precoce era preferibile.

Conclusione: L’emisferectomia può essere una procedura valida per alleviare il peso delle crisi, il peso dei farmaci, e la disfunzione generale nei bambini con grave o progressiva malattia corticale unilaterale. L’emisferectomia precoce, anche se aumenta l’emiparesi nei bambini con la sindrome di Rasmussen, allevia il peso delle crisi costanti e permette al bambino di tornare a una vita più normale. Nei bambini con displasie, la chirurgia precoce può permettere la ripresa di uno sviluppo più normale.

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