Mucineuze neoplasmen van de appendix

Mucineuze neoplasmen van de appendix zijn epitheliale tumoren van de appendix die mucine produceren. Zij vertegenwoordigen een spectrum van kwaadaardig potentieel, en zijn de meest voorkomende oorzaak van pseudomyxoma peritonei.

Artikel:

  • Pathologie
  • Radiografische kenmerken
  • Behandeling en prognose

Afbeeldingen:

  • Gevallen en figuren

Pathologie

Classificatie

Volgens een in 2016 gepubliceerde consensus van een panel van specialisten (Peritoneal Surface Oncology Group International) is een nomenclatuur en classificatie voorgesteld voor de appendiceale mucineuze neoplasma’s op basis van histologisch type en biologisch gedrag, 1-3:

Premaligne

Deze laesies zijn niet in staat om pseudomyxoma peritonei te veroorzaken:

  • appendiceal adenoma – tubular, tubulovillous, en villous subtypes
  • gerande appendiceale poliep
Onzeker kwaadaardig potentieel
  • laaggradig appendiceaal mucineus neoplasma (LAMN)
    • veroorzaken gewoonlijk geen nodale of verre extraperitoneale metastasen 3
  • hooggradig appendiceaal mucineus neoplasma (LAMN)
    • veroorzaken geen nodale of verre extraperitoneale metastasen 3
  • hooggradig appendiceaal mucineus neoplasma (LAMN)
    • .grade appendiceal mucinous neoplasm (HAMN)
    Maligne
    • appendiceal mucinous adenocarcinoma
    • slecht gedifferentieerd (mucineus) adenocarcinoom w signet ring cellen – ≤50% signetringcellen
    • (mucineus) signetringcelcarcinoom – >50% signetringcellen

    Het is belangrijk op te merken dat in gevallen van peritoneale verspreiding, de histologische graad van de peritoneale ziekte anders kan zijn dan de primaire appendiceale tumor. In deze gevallen wordt de peritoneale histologie belangrijker geacht voor de prognose 3.

    Radiografische kenmerken

    Op beeldvorming zijn ze moeilijk van elkaar te onderscheiden, vooral wanneer de laag- en hooggradige appendiceale mucineuze neoplasma’s worden vergeleken, en in het algemeen worden ze aangeduid als een “mucineus neoplasma van de appendix”.

    Behandeling en prognose

    Behandeling varieert zowel afhankelijk van het type appendiceale tumor als (vaak nog belangrijker) van de histologie en de uitgebreidheid van de peritoneale ziekte. Chirurgische benaderingen, in het bijzonder voor nieuwere categorieën van ziekte (b.v. HAMN) blijven in onderzoek 3.

    In het algemeen worden premaligne mucineuze appendiceale tumoren behandeld door chirurgische resectie. Onbepaald-gedrag laesies zoals LAMN worden vaak gevolgd met surveillance beeldvorming na resectie. Adenocarcinoom wordt over het algemeen behandeld met rechter hemicolectomie en nodale dissectie, wegens betere overleving in vergelijking met appendectomie alleen 3.

    Patiënten met peritoneale ziekte (d.w.z. pseudomyxoma peritonei) kunnen worden behandeld door cytoreductieve chirurgie met hypertherme intraperitoneale chemotherapie (HIPEC), vooral als de peritoneale ziekte laaggradig is 3.

Plaats een reactie