Neoplasie mucinose dell’appendice

Le neoplasie mucinose dell’appendice sono tumori epiteliali dell’appendice che producono mucina. Rappresentano uno spettro di potenziale maligno, e sono la causa più comune di pseudomixoma peritonei.

Patologia

Classificazione

Secondo il consenso di un gruppo di specialisti pubblicato nel 2016 (Peritoneal Surface Oncology Group International), è stata proposta una nomenclatura e classificazione per le neoplasie mucinose appendicolari basata sul tipo istologico e sul comportamento biologico 1-3:

Premaligni

Queste lesioni non hanno capacità di causare pseudomixoma peritonei:

• adenoma appendicolare – tubolare, tubulovilloso, e sottotipi villosi
• polipo appendicolare erratico

Potenziale maligno incerto

• neoplasia mucinosa appendice di basso grado (LAMN)
  • di solito non causano metastasi linfonodali o extraperitoneali a distanza 3
• neoplasia mucinosa appendice di altogrado (HAMN)

Maligno

• adenocarcinoma mucinoso dell’appendice
• adenocarcinoma scarsamente differenziato (mucinoso) con cellule ad anello di signet – ≤50% cellule ad anello di sigillo
• carcinoma a cellule ad anello di sigillo (mucinoso) – >50% cellule ad anello di sigillo

È importante notare che nei casi di diffusione peritoneale, il grado istologico della malattia peritoneale può essere diverso dal tumore primario dell’appendice. In questi casi, l’istologia peritoneale è considerata più importante per la prognosi 3.

Caratteristiche radiografiche

All’imaging, sono difficili da distinguere l’uno dall’altro, in particolare quando si confrontano le neoplasie mucinose appendicolari di basso e alto grado, e generalmente sono indicate come “neoplasia mucinosa dell’appendice”.

Trattamento e prognosi

Il trattamento varia a seconda del tipo di tumore appendicolare e (spesso più importante) dell’istologia e dell’estensione della malattia peritoneale. Gli approcci chirurgici, in particolare per le nuove categorie di malattia (ad esempio HAMN) rimangono sotto indagine 3.

In generale, i tumori mucinosi appendicolari premaligni sono trattati mediante resezione chirurgica. Le lesioni a comportamento indeterminato come la LAMN sono spesso seguite con imaging di sorveglianza dopo la resezione. L’adenocarcinoma è generalmente trattato con emicolectomia destra e dissezione linfonodale, a causa del miglioramento della sopravvivenza rispetto alla sola appendicectomia 3.

I pazienti con malattia peritoneale (cioè pseudomixoma peritonei) possono essere trattati con chirurgia citoriduttiva con chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC), in particolare se la malattia peritoneale è di basso grado 3.