スキンサポート

このリーフレットのねらいは何ですか

このリーフレットは、ダリエー病についてより理解していただくために作成されました。 ダリエー病とは何か、その原因は何か、治療法は何かについて説明しています。

ダリエー病とは

人口10万人あたり1~4人がかかると推定されるまれな遺伝性の皮膚疾患で、皮膚の上層(表皮)で皮膚細胞(ケラチノサイト)が互いに付着する方法に変化があることが特徴的です。 このため、皮膚や爪に変化が生じ、時には口の中が侵されることもあります。

ダリアー病の原因は何ですか?

細胞内のカルシウムの移動が妨げられ、皮膚細胞の保持方法に変化が生じます。 通常、これらの細胞は、レンガを壁でセメントで固めるように結合しています。 ダリエ病では、皮膚細胞をつなぎとめる「セメント」が弱くなるため、細胞が離れやすくなり、外界に対するバリアがうまく形成されなくなります。 そのため、皮膚は刺激を受けやすく、炎症を起こし、涙が出始めることもあります。 アレルギーによるものではなく、伝染性(うつる)でもありません。 ダリエー病は、暑さや日光、皮膚の摩擦、過度の発汗などで悪化することが多く、皮膚が感染しやすくなることもあります。 女性の中には、生理前に皮膚の紅斑に気づく人もいます。 また、特定の処方薬(通常、口から服用します)が発疹を悪化させることがあります

遺伝しますか?

はい。 優性遺伝と呼ばれるパターンで受け継がれます。 つまり、2分の1(50:50)の確率で、発症した親の子供がこの疾患を受け継ぐということです。 男女ともに同じように発症し、多くの場合、小児期に症状が出始めます。 時には、他の家族が罹患したことがない場合もあります。 これは、親の病気が非常に軽いために気づかれなかったか、あるいは初めて誰かに遺伝子異常が発現したためかもしれません。 また、遺伝子の異常を受け継いでいても、皮膚に異常がない人もいます。 症状の重さや程度は、家族の中でかなり異なる場合がありま す。

ダリエー病の症状はどのようなものですか?

ダリエー病の人の中には、皮膚の症状が軽く、医師の診察を必要としない人もいます。 少数派の患者さんでは、症状が重くなり、医療機関での治療が必要になることもあります。 患部はかゆみや痛みを伴い、特に脇の下や股間など湿気の多いところでは、皮膚に不快な臭いがすることがあります。 これは皮膚細菌によるものです。

ダリエー病の患者さんは、細菌、真菌、ウイルスによる皮膚感染症を発症する可能性が高くなるといわれています。 これらの感染症は、皮膚の状態を悪化させる原因となることがあります。 患児は広範囲に及ぶ「冷え症」(単純ヘルペスウイルス)にかかる危険性が高いことを知っておくことが重要です。 口唇ヘルペスに見られるような水疱や小水疱がなくても、皮膚の状態が突然悪化し、いつもよりずっと痛む場合は、単純ヘルペスウイルス感染症である可能性があります。

どのような病気ですか?

発疹は通常、子どもや10代に現れますが、成人するまで症状が現れない人もいます。 主に、顔、頭皮、胸、首、背中上部など、汗の分泌が多い部位(皮脂腺)にできます。 発疹の外観は、小さく散在し、わずかに脂っぽい、あるいは蝋のような茶色、黄色、時には赤色の皮膚の塊(丘疹)から、痂皮または鱗屑を伴う大きな肥厚した斑点まで様々です。 特に股間や乳房の下などの皮膚のひだの部分は、皮膚がむき出しになりやすく、涙が出始めることもあります。 爪は通常、赤色または白色の線が爪の長さ方向に走り、爪の端に小さな切り込みが入ります。 爪の変化や手の甲の平らなイボは、他の皮膚変化が起こる数年前にダリエー病の子供たちに見られることがあります。 手のひらや足の裏には、小さな硬い皮疹ができます。

どのように診断するのですか?

診断は、発疹の外観と家族内で見られるという事実から、しばしば判断することができます。

ダリエー病は治りますか?

いいえ、治りませんが、患部の皮膚を管理する方法はたくさんあります。 患者さんの4分の1は、時間とともに症状が改善することに気づきます。

ダリエー病はどのように治療するのですか?

症状がない場合は、治療の必要はありません。 綿の服を着る、汗を最小限に抑える、日焼け止めを使うなどの簡単な対策で、症状を軽減することができます。

局所的な治療法です。

局所治療:保湿クリームは、かゆみや刺激を和らげ、皮膚の鱗屑を減らすのに役立つことがあります。 副腎皮質ステロイドクリームが処方されることもあり、皮膚の痒みが強い場合に有効です。 皮膚が化膿している場合は、抗生物質クリームを使用することもあります。 特に臭いが気になる場合は、洗浄用の消毒液や消毒用クリームが有効です。 クロルヘキシジンなどの防腐剤を含むクリームや洗浄剤は、二次感染の可能性を減らすのに役立つかもしれません。

患部の小さな皮膚には、レチノイドクリームが有効です。 しかし、刺激性があるため、使用は制限されることがあり、妊娠中は使用してはならない。 他の皮膚疾患(例えば光線性角化症)の治療に認可されている局所用5-フルオロウラシルは、Darier病のいくつかの症例に効果的に使用されています。 その他、Darier病の一部の症例に有効な外用薬として、カルシニューリン阻害剤(ピメクロリムスクリーム、タクロリムス軟膏)があります。

内服治療:

細菌感染が重度であれば、抗生物質の内服を必要とし、広範囲の冷痛症感染(単純ヘルペス)では抗ウイルス剤、通常はアシクロビルでの内服を必要とすることがあります。

より重症の場合は、経口レチノイドであるアシトレチンやイソトレチノインによる治療が試みられることがあります。 これらは通常、皮膚をコントロールするために長期的に投与されます。 妊娠中は使用しないでください。 シクロスポリンは、ダリエー病をコントロールするために「オフライセンス」で使用されることがあります(薬のライセンスには、その薬がどのように使用されるべきかが書かれています。) ドキシサイクリンは皮膚の感染症やにきびに使われることのある抗生物質ですが、Darier病にも良い効果があることが証明されています。

その他の有用な治療:

レーザー治療や非常に濃い部分の表面加工は成功したと報告されていて、一部の皮膚科で提供されていることがあります。

光線力学療法は、皮膚科で行われる光化学療法の一種で、他の皮膚疾患(例:光線性角化症)の治療に使用されていますが、Darier病のいくつかの症例に効果的に使用されています。 ボツリヌス毒素の注射は、少数の患者さんで報告されており、重症のダリエー病には有効な場合があります。 これは発汗を抑えるのに有効ですので、皮膚科医と相談してください。

どうしたらよいでしょうか

ほとんどのダリエー病患者さんは普通の生活を送っており、他に医学的な問題はありません。 皮膚の状態をコントロールするために推奨される簡単な方法は、上に述べたとおりです。 定期的な観察と検査が重要で、何か変化があったり、心配なことがあれば、かかりつけの医師か皮膚科医に報告してください。

ダリエー病に関する詳しい情報はどこで入手できますか?

使用した資料の詳細については、臨床標準ユニット([email protected])にお問い合わせください。

このリーフレットは、この問題に関する正しい情報の提供を目的として、英国皮膚科学会を代表する医師の意見をまとめたものです:個々の患者の状況は異なる場合がありますので、医師から受けたアドバイスや治療の経過も変化する可能性があります。

このリーフレットは、英国皮膚科医協会の患者情報審査委員会により読みやすさが評価されています

患者情報リーフレット

2007年12月作成

2010年12月更新。 2014年2月、2017年10月、2020年12月

見直し時期2023年12月

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