Essential Modifiers of Double Outlet Right Ventricle

Introduction

A double outlet right ventricle (DORV) a ventriculoarterialis kapcsolat olyan típusa, amelyben mindkét nagy artéria vagy teljesen, vagy túlnyomórészt a jobb kamrából ered.1-3 Ilyen módon definiálva a DORV a malformáció 1 sajátos aspektusának leírása. A veleszületett szívbetegségek szegmentális megközelítésében 3 aspektust kell meghatározni: a morfológiát, az összeköttetéseket és a kapcsolatokat.4 Bár a DORV a ventriculoarteriális összeköttetést definiálja, nem veszi figyelembe a morfológiát és a kapcsolatokat. A DORV-ban szenvedő szívek rendkívül heterogén csoportot alkotnak, amely különböző morfológiai jellemzőket, kapcsolatokat és kapcsolatokat mutat a szívszegmensek és a szegmensek közötti átkötések minden szintjén.2,3,5 Ennek következtében a DORV-ban szenvedő betegek klinikai megnyilvánulásai és a szükséges műtéti eljárások változóak. Ennek megfelelően átfogó diagnosztikai megközelítésre van szükség a DORV-t mutató betegek értékeléséhez.

A transzthorakális echokardiográfia az első vonalbeli vizsgálat a DORV diagnózisában, valamint a műtéti anatómia és a kapcsolódó rendellenességek ábrázolásában. A DORV eseteinek többségében a transthoracalis echokardiográfia elegendő információt nyújt a műtéti döntéshozatalhoz és tervezéshez.6 Ha az echokardiográfiás információ nem elegendő erre a célra, kiegészítő keresztmetszeti képalkotást végeznek komputertomográfiával vagy mágneses rezonanciával. A háromdimenziós térfogatban felvett kontraszterősített komputertomográfia vagy mágneses rezonancia angiográfia lehetővé teszi az endokardiális felszín ábrázolását és a szív fizikai másolatainak háromdimenziós nyomtatását a további anatómiai értékelés és a műtéti tervezés, valamint a sebészeti képzés és gyakorlás céljából (1. ábra)7,8 . Ez a képes írás a DORV értékelésének lényeges és ellentmondásos kérdéseit vázolja fel a szív virtuális és fizikai rekonstrukciójának segítségével, 3 dimenziós mágneses rezonancia- és komputertomográfiás adatok felhasználásával. Bár a DORV a visceroatrialis situs és az atrioventricularis kapcsolat bármely kombinációja esetén előfordul, tárgyalásunkat a situs solitus, a levocarida és a concordáns atrioventricularis kapcsolat mellett előforduló esetekre korlátozzuk.

1. ábra. Az endocardialis felszíni ábrázolás folyamata és a megfelelő 3 dimenziós nyomtatási modell egy kettős kivezetésű jobb kamrai esetnél. Az elektrokardiográfiailag gátolt és légzéssel navigált mágneses rezonancia-angiogramokból szegmentálták a vértócsát (balra fent). A szívbillentyűk rögzítési helyeit vékony sávok jelölik. A hollow nevű számítógépes grafikai eszközzel 1,7 mm vastagságú héjat hoztak létre (balra lent). A modellt elforgatjuk, és a felesleges részeket eltávolítjuk (középen), hogy az endokardiális felszíni anatómia láthatóvá váljon (jobbra fent). A modellt szabványos tesszellációs nyelvi fájlként mentettük el, és egy fizikai modellt nyomtattunk ki a jobb alsó képen látható módon. Ezen az endokardiális felszíni ábrázoláson a külső felszín nem a valódi anatómiát képviseli.

Eszenciális morfológiai módosítók a DORV-ben

Amint azt már tárgyaltuk, a DORV-s szívek nem rendelkeznek fenotípusos egységességgel.5 Számos módosító tényező felelős a DORV-s szívek heterogenitásának nagy spektrumáért. A DORV csaknem minden esetben a kamrai septum defektusa a malformáció lényeges összetevője. Bár felmerült, hogy a kamrai septum defektust interventricularis kommunikációnak kellene nevezni, mi a hagyományos és legszélesebb körben használt kamrai septum defektus (VSD) kifejezést használjuk a dolgozat végén felsorolt okok miatt. A DORV-szívekben lévő VSD-ket régóta 4 csoportba sorolják: szubaorta, szubpulmonális, kétszeresen elkötelezett és nem elkötelezett vagy távoli VSD-k; Lev és munkatársai9 1972-ben megjelent korszakalkotó publikációja után (2. ábra; Data Supplements2A-2C). Bár ez a konvenció egyszerűnek és intuitívnak tűnik, és széles körben elterjedt, a sebészeti értékelés követelményeinek teljesítésében korlátai vannak.1 A DORV-ben szenvedő betegeknél a klinikai és sebészeti jelentőségű fontos módosítók a következők (táblázat):

Táblázat. A kettős kivezetésű jobb kamra sebészeti anatómiájának lényeges módosítóinak listája

Tulajdonságok Primer Sekunder
A pitvar-kamrai vezetési tengely viszonya a VSD széléhez Perimembranous VSDNonperimembranous VSDAtrioventricularis septumdefektus
A VSD elhelyezkedése a jobb kamra felől nézve Túlnyomórészt kivezetésTúlnyomórészt bemenetKapcsolódó be- és kivezetésTúlnyomórészt apikális trabecularisKapcsolódó mindhárom rész bevonásával A VSD viszonya a tricuspidalis billentyű annulusához: A felső 1/3 mentén <felső 1/3 és 2/3 mentén >felső 2/3 mentén
A VSD mérete és sokasága SzűkületmentesKorlátozóNem azonosítható. VSD Egyszeres Többszörös
A kimeneti septum orientációja a VSD széléhez képest A VSD bal széléhez képest A VSD bal széléhez képest A VSD jobb széléhez képest VSDPárhuzamos a VSDN síkjával Nem kapcsolódik a VSD széléhez Hiányos vagy csökevényes
Muscularis infundibulum SubaortaSubpulmonálisBilaterálisBilaterálisan hiányos A muscularis infundibulum kiterjedése Hosszú Rövid
Nagy artériás kapcsolat Normálisan kapcsolódóTükör-Kép a normálDextro-malponáltLevo-malponáltSide-by-side az aorta jobb oldalánSide-by-Side by side with aorta on the left
Outflow tract stenosis Subaorta stenosisAorta valvar stenosisSubpulmonalis stenosisPulmonalis valvar stenosisPulmonalis stenosisPulmonalis Valvar atresia Aortaboltozat Nem elzáródott Tubular hypoplasia Coarctatio Interruption
DORV típusa VSD elhelyezkedése Lev et al s9 osztályozás szerint: Subaortás Subpulmonális Kétszeresen elkötelezett Nem elkötelezett vagy távoli A subaortás kiáramláshoz igazodva A subpulmonális kiáramláshoz igazodva Egyik kiáramláshoz sem igazodva STS-EACTS-AEPC osztály: VSD típus Tetralógia típus TGA típus Nem kötött VSD típus AVSD
Atriovenricularis billentyű rendellenességek A tricuspidalis vagy mitrális billentyű sztenózisa A tricuspidalis vagy mitrális billentyű szűkülete Straddling vagy over-A tricuspidalis vagy mitrális billentyű túlnyúlása A pitvar-kamrai billentyűfeszítő készülék beillesztése a VSD vagy a kimeneti septum szélére
Ventricularis térfogat Jobb kamra térfogata Elég hely az intraventricularis terelőlapokhoz Túl kevés hely az intraventricularis terelőlapokhoz Bal kamra térfogata Normál Határeset Határeset hypoplasia Túl kicsi
Egyéb lelet és kapcsolódó rendellenességek Rendellenes szisztémás vénás kapcsolat Rendellenes pulmonális vénás kapcsolat A pitvari függelékek egymás melletti elhelyezkedése Koronária artériák eredete és eloszlása

AEPC az Európai Gyermekkardiológiai Társaságot jelzi; AVSD, atrioventricularis septumdefektus; DORV, double outlet right ventricle; EACTS, European Association of Cardio-Thoracic Surgery; STC, Society of Thoracic Surgeons; TGA, transposition of the great arteries; és VSD, ventricular septal defect.

2. ábra. Lev és munkatársai9 osztályozása a kamrai szeptumdefektusok (VSD) kettős kivezetésű jobb kamra esetén. A szubaorta (A), a szubpulmonális (B) és a duplán elkötelezett (C) VSD-k klasszikusan a septum outlet részét érintik, ezért a trabecula septomarginalis (TSM) elülső és hátsó végtagjai között bölcsőzik. A klasszikus nem kötött vagy távoli VSD (D) a kamrai septum inletális részét érinti a TSM hátsó végtagja mögött és alatt. AL az elülső végtagot jelöli; Ao, aorta; d, kamrai septumdefektus; LA, bal pitvar; PL, hátsó végtag; PT, tüdőtörzs; RA, jobb pitvar; és TV, tricuspidalis billentyű.

1. Az atrioventricularis vezetési tengely viszonya a VSD széléhez (perimembranosus versus nem perimembranosus VSD)

2. A VSD elhelyezkedése a kamrai septumban a jobb kamra felől nézve, és a VSD térbeli viszonya a tricuspidalis billentyű szeptumlapja mentén lévő gyűrűhöz

3. A VSD mérete; nem szűkítő versus szűkítő

4. A kimeneti septum orientációja a VSD széléhez viszonyítva

5. A kimeneti szeptum orientációja a VSD széléhez viszonyítva

. Az izmos infundibulum megléte és kiterjedése

6. A nagy artériák viszonya

7. Aorta- vagy tüdőkiáramlási elzáródás megléte vagy hiánya

8. Az aorta vagy pulmonális kiáramlási traktus elzáródása. A VSD viszonya az artériás billentyűkhöz (Lev et al.9) és a DORV típusa (Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardio-Thoracic Surgery-Association for European Paediatric and Congenital Cardiology osztályozása)1

9. Atrioventricularis billentyű rendellenességek

10. Kamrai üregméretek

11. Egyéb társuló rendellenességek

Perimembranosus versus nem perimembranosus VSD

A VSD szélének és a membránszeptumnak a viszonya azért fontos, mert az atrioventrikuláris vezetési tengely a membránszeptum posteroinferior szélén halad, függetlenül attól, hogy az ép vagy hibás.10 A membránszeptumot és a szomszédos izmos szeptumot érintő VSD-ket perimembranosus VSD-knek nevezzük, amelyekben az atrioventricularis vezetési tengely a VSD posteroinferior pereme mentén halad. Ha a VSD nem érinti a membránszeptumot (nem perimembranózus VSD-k), az atrioventrikuláris vezetési tengely az ép membránszeptum mentén, a VSD szélétől távolabb halad. Annak meghatározásakor, hogy a VSD perimembranosus vagy nem perimembranosus, érdemes megjegyezni, hogy a membránszeptum a központi rostos test szeptális kiterjesztése, amely normális esetben a tricuspidalis, mitrális és aorta billentyűk közötti háromszög alakú térben található. Amikor sem az aorta-, sem a pulmonális billentyű nem tölti ki ezt a háromszög alakú teret a közbeeső izmos infundibulum miatt, a központi rostos test megtartja helyét a tricuspidalis és mitrális billentyű gyűrűinek anterosuperior aspektusai között. Képalkotó és patológiai megfigyelés során a defektus perimembranos vagy nem perimembranos jellegét úgy lehet meghatározni, hogy megfigyeljük a defektus szélének a tricuspidalis billentyű gyűrűjével való közvetlen érintkezésének jelenlétét vagy hiányát annak szeptumlapja legcranialisabb aspektusa mentén (3. ábra).

3. ábra. Perimembranosus vs. nem perimembranosus kamrai septumdefektus (VSD). A, Perimembranosus VSD, amely túlnyomórészt a jobb kamra kivezető nyílása felé terjed. B, A kamraszeptum kivezető részét érintő, duplán elkötelezett VSD. Az (A) perimembranosus VSD hátsó peremének közvetlen érintkezése a tricuspidalis billentyű (TV) gyűrűjével a septumlap felső részénél, míg a (B) kétszeresen elkötelezett VSD a TV gyűrűjétől távolabb van. Figyeljük meg az atrioventricularis vezetési tengely várható irányát (szaggatott vonal) mindkét esetben. Az Ao az aortát jelöli; d, kamrai septumdefektus; és PT, tüdőtörzs.

A VSD elhelyezkedése a kamrai septumban

Mivel a DORV sebészi helyreállítása szinte mindig a szív jobb oldaláról történik, a VSD elhelyezkedését a jobb kamra felől nézve írjuk le. A VSD általában a septumnak a trabecula septomarginalis elülső és hátsó végtagjai közötti kivezető részét érinti (2A-2C ábra; Data SupplementsFigura 2A-2C). Ritkábban a VSD túlnyomórészt a septum bemeneti részét érinti a tricuspidalis billentyű szeptális lapocskája mentén (2D ábra). A VSD-k elhelyezkedése azonban nem korlátozódik ezekre a klasszikus helyekre. Nem ritkán a VSD a septum kimeneti és bemeneti részét is érinti, és a trabecula septomarginalis hátsó végtagja hiányos (4. ábra; Data Supplements4A-4C). Ritkán a VSD a septum apikális trabecularis részében fordul elő. DORV előfordulhat atrioventricularis septumdefektussal is, amely gyakran az egyik vagy mindkét kiáramlási traktus felé terjed (5. ábra).

4. ábra. Kettős kivezetésű jobb kamra perimembranosus kamrai szeptumdefektussal (VSD), amely a be- és kivezetőcsatornák felé terjed. A tricuspidalis billentyű gyűrűjének tetejét és a Lancisi medialis papilláris izmot összekötő szaggatott vonal határolja a VSD bemeneti (I) és kimeneti (O) komponensét. A VSD az aortabillentyűtől némi távolságra van, hosszú subaortaizomzatú infundibulummal. Vegyük észre, hogy a ventriculoinfundibuláris redő (VIF) elválasztja az aorta- és a tricuspidalis billentyűt. A VSD a szubaorta kiáramlási traktushoz igazodik, a kivezető szeptum (OS) a VSD bal felső széléhez illeszkedik. A TV a tricuspidalis billentyűt jelöli.

5. ábra. Két eset, amelyek kettős kivezetésű jobb kamra (DORV) atrioventrikuláris septumdefektussal (AVSD) és szubpulmonális kiáramlási traktus elzáródással. A, a semilunáris billentyűktől távoli AVSD. A defektus többnyire a kamrai septum inletális részére korlátozódik. A defektus azonban a subaortaalis kiáramlási traktushoz igazodik. Ez az eset jobboldali izomerizmussal társult. B, AVSD, amely az aortabillentyű felé terjed (tetralógia típusú DORV AVSD-vel). Az AVSD cranialis kiterjedése eléri az aortabillentyűt. Mindkét esetben szubpulmonális kiáramlási traktus elzáródás tapasztalható a deviált kivezető szeptum (OS) miatt. A kimeneti szeptum az AVSD felett egy bizonyos távolságban szabadon lebeg (A), míg (B) az AVSD kranialisan kiterjesztett részének bal széléhez csatlakozik. Az Ao az aortát, a PT pedig a tüdőtörzset jelöli.

A tricuspidalis billentyű kiterjedése a VSD közelében

A VSD-nek az artériás billentyűhöz való intravénás elzáródása veszélyeztetheti a tricuspidalis billentyű méretét és működését, ha a VSD a kamrai septum bemeneti részét érinti. Ezért fontos meghatározni a tricuspidalis billentyű szeptumlapja és a VSD pereme közötti közvetlen érintkezés vagy közelség mértékét (6. ábra; Data Supplement6A-6C).

6. ábra. A kamrai szeptumdefektus (VSD) és a tricuspidalis billentyű (TV) szeptumlapja közötti kapcsolat. Három különböző eset, amelyeken a tricuspidalis billentyűnyúlványhoz közvetlenül nem kapcsolódó VSD (fent; A), a tricuspidalis billentyűnyúlvány felső egyharmadához kapcsolódó VSD (közép; B) és a tricuspidalis billentyűnyúlvány kétharmadához kapcsolódó VSD (lent; C) látható. A d a kamrai szeptumdefektust jelöli.

A VSD mérete és sokasága

A VSD a bal kamra egyetlen vagy legalábbis fő kivezető nyílása DORV-ben. Általában a VSD egyetlen és nagy, átmérője nagyobb, mint a normális aortabillentyű életkornak megfelelő átmérője. Ha a VSD kisebb, mint a normál aortabillentyű mérete, a VSD-t restriktívnek tekintik.11-13 Nem ritkán további izmos VSD-k találhatók az apikális trabecularis septumban. Rendkívül ritkán nem azonosítható VSD. Ezekben az esetekben úgy tekintik, hogy a VSD spontán záródott a magzati vagy a születés utáni életben.3

A kimeneti septum orientációja

A kimeneti septum kizárólag jobb kamrai struktúra DORV-ben.2,3 Általában merőleges a VSD jobb vagy bal széléhez fuzionált kamrai septumra, ha a defektus túlnyomórészt a septum kimeneti részét érinti (2A, 2B, 7A és 7B ábra).14 Ha a kimeneti septum a VSD bal széléhez fuzionált, a VSD kizárólag a jobb oldali artériás törzshöz, általában az aortához kötődik (2A és 7A ábra). Ha a kimeneti septum a VSD jobb széléhez fuzionál, a VSD kizárólag a bal oldali artériás törzshöz kötődik, ami általában a tüdőtörzs (2B., 7B. és 8A. ábra; Data Supplement8A). Ritkábban az outlet septum párhuzamos lehet a kamrai septummal anélkül, hogy a VSD jobb vagy bal széléhez kapcsolódna. Ha a VSD túlnyomórészt a septum kimeneti részét érinti, és a kimeneti septum párhuzamos a kamrai septummal, a VSD a hátul elhelyezkedő artériás billentyűhöz kötődik (7C. és 8B. ábra; Data Supplement8B). Amikor a VSD a septum bemeneti részét érinti, a kimeneti septum alsó pereme szabadon állónak tűnik a jobb kamrai kivezetésben (2D és 7D ábra).

7. ábra. A kimeneti septum (OS) orientációja a kamrai septumdefektus (VSD) széléhez viszonyítva. d a kamrai septumdefektust jelzi.

8. ábra. Kettős kivezetésű jobb kamra (DORV) szubpulmonális kamrai septumdefektussal (VSD; ún. Taussig-Bing-malformáció), a kivezető septum eltérő orientációjával. A, DORV, ahol a kivezető szeptum (OS) a VSD jobb széléhez olvadt, így a VSD kizárólag a bal oldali tüdőbillentyűhöz kötődik. B, DORV a kimeneti septummal párhuzamosan a kamrai septum többi részével, a VSD egyik oldalával való összeolvadás nélkül, így a VSD kizárólag a hátul elhelyezkedő tüdőbillentyűhöz kötődik. A kétfejű nyilak a VSD-n keresztül haladnak. MV a mitrális billentyűnyílást, SA a szubaorta kiáramlási csatornát, SP a szubpulmonális kiáramlási csatornát és TV a tricuspidalis billentyűnyílást jelöli.

Ritkán a kivezető szeptum hiányos vagy csökevényes. A kivezető szeptum hiányát a 2 artériás billentyű rostos folytonosságával a kétszeresen elkötelezett VSD2 legfontosabb leletének tekintik (2C ábra). Azokban az esetekben azonban, amikor a kivezető szeptum teljesen hiányzik vagy csökevényes, a VSD gyakran nem egyformán kötődik az aorta- és a tüdőbillentyűhöz. A VSD elkötelezettsége inkább egy kontinuum, és lehet, hogy kizárólag az aortabillentyűhöz vagy ritkábban a tüdőbillentyűhöz kötődik (9B. ábra). Ezzel szemben az outlet septum jelenléte nem zárja ki a kétszeresen elkötelezett VSD diagnózisát (9A. ábra). A kimeneti septum kiterjedése és a VSD elköteleződése egy vagy több artériás billentyűhöz 2 független morfológiai jellemző.

9. ábra. Hiányos kimeneti septum vs. a kamrai septumdefektus (VSD) kettős kötődése az artériás billentyűkhöz. A, Ebben a kétszeresen elkötelezett VSD-vel (d) rendelkező esetben a VSD felett kis szabadon úszó kimeneti septum (OS) látható. B, Ebben a hiányos kivezető szeptummal rendelkező esetben, ahol az aorta- és a tüdőbillentyű közvetlenül érintkezik, a VSD kizárólag az aortabillentyű alatt helyezkedik el. A hiányos kivezető septum nem mindig határozza meg, hogy a VSD kétszeresen elkötelezett.

Az izmos infundibulum kiterjedése

Az aorta- vagy tüdőbillentyűt izmos infundibulum vagy egyszerűen infundibulum vagy conus által támogatottnak határozzák meg, ha a kiáramlási traktus teljes kerülete izmos szerkezet. Az infundibulum jelenléte azt jelenti, hogy az aorta- vagy tüdőbillentyűt a tricuspidalis billentyűtől a közbeeső izom, az úgynevezett ventriculoinfundibuláris redő választja el. Az izmos infundibulum az azt alátámasztó semilunáris billentyűt előre és felfelé tolja el a tricuspidalis billentyűtől. Az infundibulum kiterjedése is hozzájárul ahhoz, hogy a VSD távolabb legyen a semilunaris billentyűtől. A VSD adott elhelyezkedése esetén a trabecula septomarginalishoz és a tricuspidalis billentyűhöz képest minél hosszabb az infundibulum, annál távolabb van a VSD a semilunaris billentyűtől (10. ábra).3

10. ábra. Az izmos infundibulum kiterjedése a kamrai szeptumdefektus (VSD) és a semilunáris billentyűk közötti távolság függvényében. A VSD mindkét esetben egy vonalban van az aortabillentyűvel. A VSD az (A) esetben közel van az aortabillentyűhöz, míg a (B) esetben távol van az aortabillentyűtől. B, a VSD távol van az aortabillentyűtől, mivel a subaorta infundibulum (kétfejű nyíl) sokkal hosszabb, mint az (A) ábrázolt infundibulum. Hasonló különbség érzékelhető a 3A és a 4. ábrán látható esetek között. d a kamrai szeptumdefektust, RA a jobb pitvart, TSM pedig a trabecula septomarginalist jelöli.

A VSD távolsága az artériabillentyűktől

A VSD távolsága vagy távolsága az artériabillentyűktől talán a legvitatottabb kérdés nemcsak az irodalomban, hanem a mindennapi gyakorlatban is. A bemeneti vagy trabecularis részeket érintő defektusokat nem kötődő9 vagy távoli15 VSD-nek tekintik. Mivel a határesetekben az elkötelezett és nem elkötelezett VSD-k közötti különbségtétel önkényes, azt javasolták, hogy a VSD-t akkor definiáljuk nem elkötelezettnek, ha a VSD és mind az aorta-, mind a pulmonális billentyű közötti távolság nagyobb, mint az életkornak megfelelő aortabillentyű átmérője16,17 . Bár ez a meghatározás egyértelműnek tűnik, meg kell érteni, hogy az artériás billentyű jelentős távolságra lehet a VSD felső szélétől, amely a septum kilépő részét érinti, ha túlságosan hosszú infundibulum van (10B ábra).3,18,19 Ezzel szemben a VSD, amely túlnyomórészt a septum bemeneti részét érinti, közel lehet az artériás billentyűhöz, ha az artériás billentyűt nem támogatja jelentős izmos infundibulum. Ezért a VSD-nek az artériás billentyűktől való távolságát nemcsak a VSD szeptumon belüli elhelyezkedése határozza meg, hanem az infundibulum kiterjedése is. Ezenkívül figyelembe kell venni, hogy az anatómiai meghatározás szerint artériás billentyűhöz kötött VSD-k műtétileg nem kötöttekké válhatnak, ha olyan tényezők állnak fenn, amelyek nem teszik lehetővé a VSD artériás billentyűhöz való terelését.2,3,18 Fontos továbbá, hogy a VSD artériás billentyűktől való távolsága nem zárja ki az intraventrikuláris terelést. Ezért az úgynevezett nem kötött vagy távoli VSD-ket tovább kell osztani alkategóriákra aszerint, hogy a VSD a subaorta és a subpulmonalis kiáramlási traktushoz igazodik-e.

Nagy artériás viszony

A két, közel azonos intrakardiális anatómiát mutató szív teljesen másképp mutatna, ha a nagy artériás viszony megfordulna. A szubaorta VSD-vel járó esetek egyébként tipikus intrakardiális anatómiáját mutató DORV esetében a VSD szubpulmonális elhelyezkedésű lenne, ha a nagy artériás viszony megfordulna az általában jobb oldali aorta elhelyezkedéséhez képest (11. ábra). Ezzel szemben a szubpulmonális VSD-vel rendelkező esetekben egyébként tipikus intrakardialis anatómiát mutató DORV esetében a VSD szubaorta alatti elhelyezkedésű lesz, ha a nagy artériás viszony megfordul a rendszerint jobb oldali aorta alatti elhelyezkedéshez képest.

11. ábra. Nagy artériás viszony és kamrai szeptumdefektus (VSD). A, Az azonos intracardialis anatómiát és a nagy artériás törzsek megfordított helyzetét bemutató ábrák. A VSD elköteleződése a bal oldali és a jobb oldali semilunáris billentyűhöz ellentétes. B, Háromdimenziós nyomtatott modell, amely a 9B. ábrához hasonlóan mutatja a VSD elhelyezkedését. A jobb oldali pulmonális artériás törzshöz (PT) van kötve. Ao az aortát jelöli; d, kamrai szeptumdefektus; LA, bal pitvar; OS, kilépő szeptum; RA, jobb pitvar; és TV, tricuspidalis billentyű.

Ventricularis kiáramlási traktus elzáródása

Ha a VSD egy artériás billentyűhöz kötődik, a nem kötött artériás billentyűhöz vezető kiáramlási traktus hajlamos beszűkülni a kivezető septum és annak infundibulumának szabad fala között. Más szóval, a szubpulmonális kiáramlási traktus elzáródása gyakori a szubaorta VSD-vel járó DORV-ben, míg a szubpulmonális VSD-vel járó DORV-ben gyakori a szubaorta kiáramlási traktus elzáródása az aortaboltozat obstruktív elváltozásával vagy anélkül. Ez alól az általános tendencia alól azonban bőséges kivételek vannak.

Jobb és bal kamrai üreg térfogat

A DORV biventrikuláris helyreállítása mindkét kamra megfelelő térfogatát igényli a műtét után. Az intraventrikuláris terelés vagy alagútépítés veszélyezteti a jobb kamra térfogatát, mivel a jobb kamra egy része beépül a bal kamrai kiáramlási traktusba. Ezért fontos a jobb kamrai üreg méretének felmérése és a megmaradó jobb kamra térfogatának becslése a tervezett műtét után.

Műtéti jelentőségű egyéb kérdések

A DORV gyakran anomális szisztémás vagy pulmonális vénás kapcsolatokkal fordul elő, különösen, ha zsigeri heterotaxia van jobb vagy bal izomerizmussal. A conotruncalis rendellenességek egyik formájaként nem ritka a pitvari függelékek bal oldali egymás melletti elhelyezkedése. Ha artériaváltó műtétre van szükség, fel kell jegyezni a koszorúér-erek eredetét és proximális lefutását.

Ventrikuláris szeptumdefektus kontra interventrikuláris kommunikáció

A közelmúltban azt javasolták, hogy a kamrák közötti csatornát, amelyet VSD-nek neveztek el, interventrikuláris kommunikációnak kellene nevezni, feltételezve, hogy a legtöbb kardiológiai képalkotó és sebész a VSD-t úgy határozza meg, mint a sebészeti tapasz vagy terelőlemez alkalmazásának síkját az aorta gyökerének a bal kamrával való visszakapcsolására.2,3,6,20. Tudomásunk szerint a legtöbb intézményben, valamint a mi intézményünkben nem ez a helyzet. Az interventrikuláris kommunikációnak javasolt síkot egyszerűen és egyöntetűen a VSD általános kifejezéssel írjuk le. A sebészi foltozás vagy terelés síkját nem határozzuk meg semmilyen névvel, hanem leírjuk, hogyan lehet a VSD-t az aorta vagy a tüdőtörzs felé terelni a VSD megnagyobbításával vagy anélkül, illetve a kivezető szeptum egészének vagy egy részének reszekciójával. A VSD ilyen módon történő meghatározásával a kimeneti septum soha nem képezi a VSD peremét, mivel DORV-ben, valamint Fallot tetralógiában kizárólag jobb kamrai struktúra. Amit mi VSD-nek nevezünk, az azonos azzal, amit mások interventrikuláris kommunikációnak neveznek.2,3,6,20

Tájékoztatás

Dr. Yoo a 3D Human Organ Printing and Engineering Medical 3 dimenziós (3D) nyomtatással foglalkozó cég tulajdonosa és a veleszületett szívbetegségek nemzetközi orvosi képbankja nevű nonprofit szervezet vezetője. A többi szerző nem jelentett összeférhetetlenséget.

Footnotes

A Data Supplement elérhető a http://circimaging.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/CIRCIMAGING.117.006891/-/DC1 címen.

Correspondence to Shi-Joon Yoo, MD, Department of Diagnostic Imaging, The Hospital for Sick Children, 555 University Ave, Toronto, Ontario, Canada M5G 1X8. E-mail

  • 1. Walters HL, Mavroudis C, Tchervenkov CI, Jacobs JP, Lacour-Gayet F, Jacobs ML. Congenital heart surgery nomenclature and database project: double outlet right ventricle.Ann Thorac Surg. 2000; 69(suppl 4):S249-S263.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 2. Ebadi A, Spicer DE, Backer CL, Fricker FJ, Anderson RH. Double-outlet right ventricle revisited.J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 154:598-604. doi: 10.1016/j.jtcvs.2017.03.049.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 3. Anderson RH, McCarthy K, Cook AC. Kettős kivezetésű jobb kamra.Cardiol Young. 2001; 11:329-344.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 4. Tynan MJ, Becker AE, Macartney FJ, Jiménez MQ, Shinebourne EA, Anderson RH. Nomenclature and classification of congenital heart disease.Br Heart J. 1979; 41:544-553.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 5. Anderson RH. Levél a szerkesztőnek. Hogyan definiálhatjuk legjobban a kettős kivezetésű jobb kamrát a veleszületett szívfejlődési rendellenességek leírásakor. anat Rec (Hoboken). 2013; 296:993-994. doi: 10.1002/ar.22716.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 6. Mahle WT, Martinez R, Silverman N, Cohen MS, Anderson RH. A kettős kivezetésű jobb kamra anatómiája, echokardiográfiája és sebészi megközelítése.Cardiol Young. 2008; 18(suppl 3):39-51. doi: 10.1017/S1047951108003284.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 7. Yoo SJ, Thabit O, Kim EK, Ide H, Yinm D, Dragulescu A, Seed M, Grosse-Wortmann L, van Arsdell G. 3D printing in medicine of conetnital heart diseases.3D Printing Med. 2016; 2:3. doi: 10.1186/s41205-016-0004-x.CrossrefGoogle Scholar
  • 8. Yoo SJ, Spray T, Austin EH, Yun TJ, van Arsdell GS. Hands-on surgical training of congenital heart surgery using 3-dimensional print models.J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153:1530-1540. doi: 10.1016/j.jtcvs.2016.12.054.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 9. Lev M, Bharati S, Meng CC, Liberthson RR, Paul MH, Idriss F. A double-outlet jobb kamra koncepciója.J Thorac Cardiovasc Surg. 1972; 64:271-281.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 10. Soto B, Becker AE, Moulaert AJ, Lie JT, Anderson RH. Classification of ventricular septal defects.Br Heart J. 1980; 43:332-343.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 11. Judson JP, Danielson GK, Puga FJ, Mair DD, McGoon DC. Kettős kivezetésű jobb kamra. Surgical results, 1970-1980.J Thorac Cardiovasc Surg. 1983; 85:32-40.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 12. Mazzucco A, Faggian G, Stellin G, Bortolotti U, Livi U, Rizzoli G, Gallucci V. A kettős kivezetésű jobb kamra sebészi kezelése.J Thorac Cardiovasc Surg. 1985; 90:29-34.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 13. Goldberg SP, McCanta AC, Campbell DN, Carpenter EV, Clarke DR, da Cruz E, Ivy DD, Lacour-Gayet FG. Implications of incising the ventricular septum in double outlet right ventricle and in the Ross-Konno operation.Eur J Cardiothorac Surg. 2009; 35:589-593; discussion 593. doi: 10.1016/j.ejcts.2008.12.035.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 14. Yoo SJ, Lim TH, Park IS, Hong CY, Song MG, Kim SH, Lee HJ. A kamrai szeptumdefektus MR-anatómiája kettős kivezetésű jobb kamra esetén situs solitus és atrioventricularis konkordancia mellett.Radiology. 1991; 181:501-505. doi: 10.1148/radiology.181.2.1924795.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 15. Zamora R, Moller JH, Edwards JE. Kettős kivezetésű jobb kamra.Chest. 1975; 68:672-677.CrossrefGoogle Scholar
  • 16. Belli E, Serraf A, Lacour-Gayet F, Hubler M, Zoghby J, Houyel L, Planche C. Double-outlet jobb kamra nem kötött kamrai septumdefektussal.Eur J Cardiothorac Surg. 1999; 15:747-752.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 17. Artrip JH, Sauer H, Campbell DN, Mitchell MB, Haun C, Almodovar MC, Hraska V, Lacour-Gayet F. Biventricular repair in double outlet right ventricle: surgical results based on the STS-EACTS International Nomenclature classification.Eur J Cardiothorac Surg. 2006; 29:545-550. doi: 10.1016/j.ejcts.2005.12.038.CrossMedreflineGoogle Scholar
  • 18. Stellin G, Ho SY, Anderson RH, Zuberbuhler JR, Siewers RD. The surgical anatomy of double-outlet right ventricle with concordant atrioventricular connection and noncommitted ventricular septal defect.J Thorac Cardiovasc Surg. 1991; 102:849-855.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 19. Beekman RP, Bartelings MM, Hazekamp MG, Gittenberger-De Groot AC, Ottenkamp J. The morphologic nature of noncommitted ventricular septal defects in specimens with double-outlet right ventricle.J Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 124:984-990.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 20. Anderson RH, Spicer DE, Henry GW, Rigsby C, Hlavacek AM, Mohun TJ. Mi az aortatúltengés?Cardiol Young. 2015; 25:612-625. doi: 10.1017/S1047951114001139.CrossrefMedlineGoogle Scholar

.

Szólj hozzá!