A vakbél mucinózus daganatai a vakbél mucint termelő hámdaganatai. A rosszindulatú potenciál spektrumát képviselik, és a pseudomyxoma peritonei leggyakoribb okai.
Az oldalon:
- Patológia
- Radiográfiai jellemzők
- Kezelés és prognózis
Képek:
- Elképek és ábrák
Patológia
Klasszifikáció
A 2016-ban publikált, szakemberekből álló konszenzus (Peritoneal Surface Oncology Group International) szerint a vakbél nyálkás daganatainak szövettani típuson és biológiai viselkedésen alapuló nómenklatúráját és osztályozását javasolták 1-3-ra:
Premalignus
Ezek az elváltozások nem képesek pseudomyxoma peritonei-t okozni:
- appendicium adenoma – tubuláris, tubulovillosus, és villózus altípusok
- serrated appendiceal polyp
bizonytalan rosszindulatú potenciál
- low-grade appendiceal mucinous neoplasm (LAMN)
- typically do not cause nodal or distant extraperitoneal metastases 3
- high-Grade appendicealis mucinosus neoplasm (HAMN)
Malignus
- appendicealis mucinosus adenokarcinoma
- gyengén differenciált (mucinosus) adenokarcinoma w signet ring sejtek – ≤50% szignógyűrűsejtek
- (mucinózus) szignógyűrűsejtes karcinóma – >50% szignógyűrűsejtek
Fontos megjegyezni, hogy peritoneális terjedés esetén, a peritoneális betegség szövettani minősége eltérhet az elsődleges vakbéldaganatétól. Ezekben az esetekben a peritoneális szövettan fontosabbnak tekinthető a prognosztika szempontjából. 3.
Röntgenológiai jellemzők
A képalkotáson nehezen különböztethetők meg egymástól, különösen az alacsony és magas fokú vakbél mucinózus daganatok összehasonlításakor, és általában “vakbél mucinózus daganatának” nevezik őket.
Kezelés és prognózis
A kezelés mind a vakbéldaganat típusától, mind (ami gyakran még fontosabb) a szövettan és a peritoneális betegség kiterjedésétől függően változik. A sebészeti megközelítések, különösen az újabb betegségkategóriák (pl. HAMN) esetében továbbra is vizsgálat alatt állnak 3.
A premalignus mucinosus appendicealis tumorokat általában sebészi reszekcióval kezelik. A bizonytalan viselkedésű elváltozásokat, mint például a LAMN, a reszekciót követően gyakran megfigyelő képalkotással követik. Az adenokarcinómát általában jobb hemikolektómiával és nodális disszekcióval kezelik, a jobb túlélés miatt a csak appendektómiához képest 3.
A peritoneális betegségben (pl. pseudomyxoma peritonei) szenvedő betegek cytoreduktív műtéttel és hypertermikus intraperitoneális kemoterápiával (HIPEC) kezelhetők, különösen, ha a peritoneális betegség alacsony fokú 3.
.