A vakbél mucinózus daganatai

A vakbél mucinózus daganatai a vakbél mucint termelő hámdaganatai. A rosszindulatú potenciál spektrumát képviselik, és a pseudomyxoma peritonei leggyakoribb okai.

Cikk:

  • Patológia
  • Radiográfiai jellemzők
  • Kezelés és prognózis

Képek:

  • Elképek és ábrák

Patológia

Klasszifikáció

A 2016-ban publikált, szakemberekből álló konszenzus (Peritoneal Surface Oncology Group International) szerint a vakbél nyálkás daganatainak szövettani típuson és biológiai viselkedésen alapuló nómenklatúráját és osztályozását javasolták 1-3-ra:

Premalignus

Ezek az elváltozások nem képesek pseudomyxoma peritonei-t okozni:

  • appendicium adenoma – tubuláris, tubulovillosus, és villózus altípusok
  • serrated appendiceal polyp
bizonytalan rosszindulatú potenciál
  • low-grade appendiceal mucinous neoplasm (LAMN)
    • typically do not cause nodal or distant extraperitoneal metastases 3
  • high-Grade appendicealis mucinosus neoplasm (HAMN)
Malignus
  • appendicealis mucinosus adenokarcinoma
  • gyengén differenciált (mucinosus) adenokarcinoma w signet ring sejtek – ≤50% szignógyűrűsejtek
  • (mucinózus) szignógyűrűsejtes karcinóma – >50% szignógyűrűsejtek

Fontos megjegyezni, hogy peritoneális terjedés esetén, a peritoneális betegség szövettani minősége eltérhet az elsődleges vakbéldaganatétól. Ezekben az esetekben a peritoneális szövettan fontosabbnak tekinthető a prognosztika szempontjából. 3.

Röntgenológiai jellemzők

A képalkotáson nehezen különböztethetők meg egymástól, különösen az alacsony és magas fokú vakbél mucinózus daganatok összehasonlításakor, és általában “vakbél mucinózus daganatának” nevezik őket.

Kezelés és prognózis

A kezelés mind a vakbéldaganat típusától, mind (ami gyakran még fontosabb) a szövettan és a peritoneális betegség kiterjedésétől függően változik. A sebészeti megközelítések, különösen az újabb betegségkategóriák (pl. HAMN) esetében továbbra is vizsgálat alatt állnak 3.

A premalignus mucinosus appendicealis tumorokat általában sebészi reszekcióval kezelik. A bizonytalan viselkedésű elváltozásokat, mint például a LAMN, a reszekciót követően gyakran megfigyelő képalkotással követik. Az adenokarcinómát általában jobb hemikolektómiával és nodális disszekcióval kezelik, a jobb túlélés miatt a csak appendektómiához képest 3.

A peritoneális betegségben (pl. pseudomyxoma peritonei) szenvedő betegek cytoreduktív műtéttel és hypertermikus intraperitoneális kemoterápiával (HIPEC) kezelhetők, különösen, ha a peritoneális betegség alacsony fokú 3.

.

Szólj hozzá!