Pourquoi enlever un demi-cerveau ? Le résultat de 58 enfants après une hémisphérectomie – l’expérience de Johns Hopkins : 1968 à 1996

But : Rapporter les résultats des 58 hémisphérectomies réalisées à Johns Hopkins entre 1968 et janvier 1996.

Méthodes : On a examiné les dossiers des 58 hémisphérectomies réalisées aux institutions médicales Johns Hopkins par le groupe d’épilepsie pédiatrique au cours des années 1968 à 1996. Vingt-sept opérations ont été effectuées pour le syndrome de Rasmussen, 24 opérations pour des dysplasies corticales/hémimalencéphalies et 7 pour le syndrome de Sturge-Weber ou d’autres problèmes vasculaires congénitaux. Le contrôle des crises à lui seul ne semblait pas décrire de manière adéquate les résultats de l’intervention. C’est pourquoi on a construit un score incluant la fréquence des crises, l’incapacité motrice et le handicap intellectuel. Ce score de charge de morbidité décrivait mieux le handicap de l’enfant avant et après la chirurgie.

Résultats : Le décès péri-opératoire est survenu chez 4 enfants sur 58. Parmi les 54 enfants survivants, 54% (29/54) sont exempts de crises, 24% (13/54) ont des crises non handicapantes et 23% (12/54) ont des crises résiduelles qui interfèrent dans une certaine mesure avec la fonction. La réduction des crises est liée à l’étiologie de l’épilepsie unilatérale. Quatre-vingt-neuf pour cent des enfants atteints de la maladie de Rasmussen, 67 % de ceux atteints de dysplasies et 67 % du groupe vasculaire n’ont pas de crises ou ont des crises occasionnelles sans handicap. Toutes les opérations ont été considérées par les parents et les médecins comme ayant réussi à diminuer le poids de la maladie. Dans 44 cas, l’intervention a été très réussie, dans 7 cas elle a été modérément réussie et dans 3 cas elle a été minimalement réussie. Le succès était lié à l’étiologie, et une chirurgie précoce était préférable.

Conclusion : L’hémisphérectomie peut être une procédure précieuse pour soulager le fardeau des crises, le fardeau des médicaments et le dysfonctionnement général chez les enfants atteints d’une maladie corticale unilatérale sévère ou progressive. L’hémisphérectomie précoce, bien qu’augmentant l’hémiparésie chez les enfants atteints du syndrome de Rasmussen, soulage le fardeau des crises constantes et permet à l’enfant de retrouver une vie plus normale. Chez les enfants atteints de dysplasies, une chirurgie précoce peut permettre la reprise d’un développement plus normal.

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