Umpilisäkkeen limapitoiset kasvaimet

Umpilisäkkeen limapitoiset kasvaimet ovat umpilisäkkeen epiteelikasvaimia, jotka tuottavat limaa. Ne edustavat pahanlaatuisen potentiaalin kirjoa, ja ne ovat pseudomyxoma peritonei:n yleisin syy.

Artikkeli:

  • Patologia
  • Radiografiset piirteet
  • Hoito ja ennuste

Kuvat:

  • Tapaukset ja kuvat

Patologia

Luokitus

Erikoislääkäripaneelin vuonna 2016 julkaiseman konsensuksen (Peritoneal Surface Oncology Group International) mukaan umpilisäkkeen limakalvomaisille kasvaimille on ehdotettu histologiseen tyyppiin ja biologiseen käyttäytymiseen perustuvaa nomenklatuuria ja luokittelua 1-3:

Premaligni

Nämä leesiot eivät kykene aiheuttamaan pseudomyxoma peritoneia:

  • umpilisäkkeen adenooma – tubulaarinen, tubulovilloottinen, ja villoottiset alatyypit
  • serratoitunut umpilisäkkeen polyyppi
epävarma pahanlaatuinen potentiaali
  • matala-asteinen umpilisäkkeen limakalvomainen kasvain (LAMN)
    • ei tyypillisesti aiheuta solmuja tai etäisiä ekstraperitoneaalisia etäpesäkkeitä 3
  • suurigrade appendiceal mucinous neoplasm (HAMN)
Malignant
  • appendiceal mucinous adenocarcinoma
  • poorly differentiated (mucinous) adenocarcinoma w signet ring cells – ≤50% merkkirengassoluja
  • (limainen) merkkirengassyöpä – >50% merkkirengassoluja

On tärkeää huomata, että vatsakalvon kautta levinneissä tapauksissa, vatsakalvon taudin histologinen aste voi olla erilainen kuin primaarisen umpilisäkekasvaimen. Näissä tapauksissa vatsakalvon histologiaa pidetään tärkeämpänä ennusteen kannalta. 3.

Radiografiset piirteet

Kuvantamisessa niitä on vaikea erottaa toisistaan, erityisesti verrattaessa matala- ja korkea-asteisia umpilisäkkeen limakalvomaisia kasvaimia, ja niistä käytetään yleensä nimitystä ”umpilisäkkeen limakalvomainen kasvain”.

Hoito ja ennuste

Hoito vaihtelee sekä umpilisäkekasvaimen tyypin että (usein tärkeämpää) histologian ja vatsakalvotautien laajuuden mukaan. Kirurgisia lähestymistapoja erityisesti uudempien tautiluokkien (esim. HAMN) osalta tutkitaan edelleen 3.

Yleisesti premalignit limakalvomaiset umpilisäkekasvaimet hoidetaan kirurgisella resektiolla. Epämääräisesti käyttäytyviä leesioita, kuten LAMN:ää, seurataan usein seurantakuvantamisella resektion jälkeen. Adenokarsinooma hoidetaan yleensä oikeanpuoleisella hemikolektomialla ja solmukohdan dissektiolla, koska se parantaa elossaoloa pelkkään umpilisäkkeen poistoon verrattuna 3.

Potilaat, joilla on vatsakalvontulehdus (esim. pseudomyxoma peritonei), voidaan hoitaa sytoreduktiivisella leikkauksella, johon liittyy hyperterminen vatsakalvon sisäinen solunsalpaajahoito (Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy, HIPEC), erityisesti, jos vatsakalvontulehduksen taudinkuva on matala-asteinen. 3.

Jätä kommentti