Essential Modifiers of Double Outlet Right Ventricle

Introduzione

Double outlet right ventricle (DORV) è un tipo di connessione ventriculoarteriosa in cui entrambe le grandi arterie nascono interamente o prevalentemente dal ventricolo destro.1-3 Nel definire in tal modo, DORV è un descrittore di 1 aspetto particolare della malformazione. Nell’approccio segmentale alle cardiopatie congenite, ci sono 3 aspetti da definire: la morfologia, le connessioni e le relazioni.4 Anche se DORV definisce la connessione alla giunzione ventricoloarteriosa, non tiene conto della morfologia e delle relazioni. I cuori con DORV sono un gruppo estremamente eterogeneo che mostra varie caratteristiche morfologiche, connessioni e relazioni ad ogni livello dei segmenti cardiaci e delle giunzioni intersegmentali.2,3,5 Di conseguenza, le manifestazioni cliniche e le procedure chirurgiche richieste per i pazienti con DORV sono variabili. Di conseguenza, un approccio diagnostico completo è richiesto nella valutazione dei pazienti che mostrano DORV.

L’ecocardiografia transtoracica è l’indagine di prima linea nella diagnosi di DORV e nella rappresentazione dell’anatomia chirurgica e delle anomalie associate. Nella maggior parte dei casi di DORV, l’ecocardiografia transtoracica fornisce informazioni sufficienti per il processo decisionale e la pianificazione chirurgica.6 Quando le informazioni ecocardiografiche sono insufficienti per questo scopo, viene eseguita un’imaging trasversale complementare con tomografia computerizzata o risonanza magnetica. La tomografia computerizzata potenziata con contrasto o gli angiogrammi a risonanza magnetica acquisiti in volume tridimensionale consentono la rappresentazione della superficie endocardica e la stampa tridimensionale di repliche fisiche del cuore per un’ulteriore valutazione anatomica e la pianificazione chirurgica, nonché la formazione e la pratica chirurgica (Figura 1).7,8 Inoltre, la rappresentazione della superficie endocardica su uno schermo di computer o modelli di stampa tridimensionali possono essere utilizzati per la correlazione morfologia-immagine. Questo saggio illustrativo delinea le questioni essenziali e controverse nella valutazione della DORV con l’aiuto della ricostruzione virtuale e fisica del cuore utilizzando la risonanza magnetica tridimensionale e i dati della tomografia computerizzata. Sebbene la DORV si verifichi con qualsiasi combinazione di situs viscero-atriale e connessione atrioventricolare, limitiamo la nostra discussione ai casi che si verificano nell’impostazione di situs solitus, levocarida, e connessione atrioventricolare concordante.

Figura 1. Processo di rappresentazione della superficie endocardica e corrispondente modello di stampa tridimensionale in un caso con ventricolo destro a doppia uscita. Un calco della piscina di sangue è stato segmentato da angiogrammi a risonanza magnetica gated elettrocardiograficamente e a respirazione (in alto a sinistra). I siti di attacco della valvola cardiaca sono contrassegnati da bande sottili. Con uno strumento di computer grafica chiamato hollow, è stato creato un guscio con uno spessore di 1,7 mm (in basso a sinistra). Il modello viene ruotato e le parti non necessarie vengono rimosse (centro) per mostrare l’anatomia della superficie endocardica (destra in alto). Il modello è stato salvato come file di linguaggio di tassellatura standard, e un modello fisico è stato stampato come mostrato in basso a destra. In questa rappresentazione della superficie endocardica, la superficie esterna non rappresenta la vera anatomia.

Modificatori morfologici essenziali in DORV

Come discusso, i cuori con DORV non hanno uniformità fenotipica.5 Ci sono diversi modificatori che sono responsabili del grande spettro di eterogeneità dei cuori con DORV. In quasi tutti i casi con DORV, un difetto nel setto ventricolare è una componente essenziale della malformazione. Anche se è stato suggerito che il difetto nel setto ventricolare dovrebbe essere chiamato comunicazione interventricolare, usiamo il termine convenzionale e più ampiamente usato difetto del setto ventricolare (VSD) a causa delle ragioni elencate alla fine di questo documento. I VSD nei cuori con DORV sono stati a lungo classificati in 4 gruppi: subaortica, subpolmonare, doppiamente impegnata, e non impegnati o VSD remoto; dopo la pubblicazione seminale da Lev et al9 nel 1972 (Figura 2; Supplementi 2A-2C dati). Anche se questa convenzione sembra semplice e intuitiva ed è stata ampiamente adottata, ha dei limiti nel soddisfare i requisiti per la valutazione chirurgica.1 I modificatori importanti di importanza clinica e chirurgica in pazienti con DORV includono (Tabella):

Tabella. Elenco dei modificatori essenziali dell’anatomia chirurgica del ventricolo destro a doppia uscita

Caratteristiche Primarie Secondarie
Relazioni dell’asse di conduzione atrioventricolare al margine del VSD VSD perimembranosoNon perimembranoso VSDAdifetto del setto trioventricolare
Posizione del VSD visto dal ventricolo destro Predominantemente in uscitaPredominantemente in entrataConfluente in entrata e in uscitaPredominantemente trabecolare apicaleConfluente che coinvolge tutte e 3 le parti Relazioni del VSD all’annulus della valvola tricuspide: Lungo <sopra 1/3 Lungo 1/3 superiore a 2/3 Lungo >sopra 2/3
Dimensione e molteplicità del VSD Non restrittivoRestrittivoNon identificabile VSD Singolo Multiplo
Orientamento del setto di uscita rispetto al margine del VSD Al margine sinistro del VSDAl margine destro del del VSDParallelo al piano del VSDNon correlato al margine del VSDDeficiente o vestigiale
Infundibolo muscolare SubaorticaSubpolmonareBilateraleBilateralmente carente Estensione dell’infundibolo muscolare Lunga Corta
Rapporto arterioso grande Normalmente correlatoMirror-immagine di normaleDextro-malposedLevo-malposedSide-by-side con aorta a destraSide-by-lato con l’aorta a sinistra
Stenosi del tratto di efflusso Stenosi subaorticaStenosi valvolare aorticaStenosi valvolare polmonare atresia valvolare Arco aortico Ipoplasia tubolare non ostruita Interruzione della coartazione
Tipo di DORV Localizzazione del DSV secondo la classificazione di Lev et al s9: Subaortico Subpolmonare Doppiamente impegnato Non impegnato o remoto Allineato con l’efflusso subaortico Allineato con l’efflusso subpolmonare Allineato con nessuno dei due efflussi Classe STS-EACTS-AEPC: VSD tipo Tetralogia tipo TGA Tipo VSD non impegnato AVSD
Anomalie della valvola atrio-venosa Stenosi della valvola tricuspide o mitrale Straddling o over-della valvola tricuspide o mitrale Inserimento dell’apparato di tensione della valvola atrioventricolare al margine del VSD o del setto di uscita
Volumi ventricolari Volume ventricolare destro Spazio sufficiente per il deflusso intraventricolare Troppo poco spazio per il deflusso intraventricolare Volume ventricolare sinistro Normale Borderline ipoplasia Troppo piccolo
Altri risultati e anomalie associate Connessione venosa sistemica anomala Connessione venosa polmonare anomala Giustapposizione delle appendici atriali Origini e distribuzione delle arterie coronariche

AEPC indica Association of European Pediatric Cardiology; AVSD, difetto del setto atrioventricolare; DORV, ventricolo destro a doppia uscita; EACTS, European Association of Cardio-Thoracic Surgery; STC, Society of Thoracic Surgeons; TGA, trasposizione delle grandi arterie; e VSD, difetto del setto ventricolare.

Figura 2. Lev et al’s9 classificazione dei difetti del setto ventricolare (VSDs) in doppia uscita ventricolo destro. Il subaortic (A), subpulmonary (B), e doppiamente impegnato (C) VSDs classicamente coinvolgere la parte di uscita del setto e quindi cullato tra gli arti anteriore e posteriore del trabecula septomarginalis (TSM). Il classico VSD non impegnato o remoto (D) coinvolge la parte di ingresso del setto ventricolare dietro e sotto l’arto posteriore del TSM. AL indica l’arto anteriore; Ao, aorta; d, difetto del setto ventricolare; LA, atrio sinistro; PL, arto posteriore; PT, tronco polmonare; RA, atrio destro; e TV, valvola tricuspide.

1. Relazione dell’asse di conduzione atrioventricolare con il margine del VSD (VSD perimembranoso o non perimembranoso)

2. Posizione del VSD nel setto ventricolare visto dal ventricolo destro, e relazione spaziale del VSD all’anulus lungo il foglietto settale della valvola tricuspide

3. Dimensioni del VSD; non restrittivo contro restrittivo

4. Orientamento del setto di uscita in relazione al margine del VSD

5. Presenza ed estensione dell’infundibolo muscolare

6. Rapporto grande arteria

7. Presenza o assenza di ostruzione del tratto di efflusso aortico o polmonare

8. Relazione del VSD con le valvole arteriose (Lev et al’s9) e tipo di DORV (classificazione della Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardio-Thoracic Surgery-Association for European Paediatric and Congenital Cardiology)1

9. Anomalie della valvola atrioventricolare

10. Dimensioni della cavità ventricolare

11. Altre anomalie associate

VSD perimembranoso contro VSD non perimembranoso

Il rapporto del margine del VSD con il setto membranoso è importante perché l’asse di conduzione atrioventricolare corre lungo il margine postero-inferiore del setto membranoso indipendentemente dal fatto che sia intatto o difettoso.10 I VSD che coinvolgono il setto membranoso e il setto muscolare adiacente sono chiamati VSD perimembranosi in cui l’asse di conduzione atrioventricolare scorre lungo il margine posteroinferior del VSD. Quando il VSD non coinvolge il setto membranoso (VSD non perimembranoso), l’asse di conduzione atrioventricolare scorre lungo il setto membranoso intatto ad una distanza dal margine del VSD. Nel definire se il VSD è perimembranoso o non perimembranoso, vale la pena notare che il setto membranoso è l’estensione settale del corpo fibroso centrale che normalmente esiste nello spazio triangolare tra le valvole tricuspide, mitrale e aortica. Quando né la valvola aortica né quella polmonare completano questo spazio triangolare a causa dell’infundibolo muscolare che interviene, il corpo fibroso centrale mantiene la sua posizione tra gli aspetti anterosuperiore degli annuli delle valvole tricuspide e mitrale. Nell’imaging e nell’osservazione patologica, la natura perimembranosa o non perimembranosa del difetto può essere determinata osservando la presenza o l’assenza di un contatto diretto del margine del difetto con l’anulus della valvola tricuspide lungo l’aspetto più craniale del suo foglietto settale (Figura 3).

Figura 3. Perimembranous vs nonperimembranous difetto del setto ventricolare (VSD). A, VSD perimembranoso che si estende prevalentemente verso lo sbocco del ventricolo destro. B, VSD doppiamente impegnato che coinvolge la parte dello sbocco del setto ventricolare. Il VSD perimembranoso in (A) mostra il contatto diretto del suo margine posteriore all’anulus della valvola tricuspide (TV) all’aspetto superiore del foglietto settale mentre il VSD doppiamente impegnato in (B) è ad una distanza dall’anulus TV. Si noti il corso previsto dell’asse di conduzione atrioventricolare (linea tratteggiata) in ogni caso. Ao indica l’aorta; d, difetto del setto ventricolare; e PT, tronco polmonare.

Posizione del VSD nel setto ventricolare

Perché la riparazione chirurgica del DORV è quasi sempre eseguita dal lato destro del cuore, la posizione del VSD è descritta come è vista dal ventricolo destro. Il VSD coinvolge comunemente la parte di uscita del setto tra gli arti anteriore e posteriore della trabecola septomarginalis (Figura 2A-2C; Supplementi di datiFigura 2A-2C). Meno frequentemente, il VSD coinvolge prevalentemente la parte di ingresso del setto lungo il foglietto settale della valvola tricuspide (Figura 2D). Tuttavia, la localizzazione dei VSD non si limita a queste sedi classiche. Non di rado, il VSD coinvolge entrambe le parti di uscita e di ingresso del setto con l’arto posteriore della trabecola septomarginalis essere carente (Figura 4; Supplementi dati4A-4C). Raramente, il VSD si verifica nella parte trabecolare apicale del setto. DORV può anche verificarsi con difetto del setto atrioventricolare che spesso si estende verso uno o entrambi i tratti di efflusso (Figura 5).

Figura 4. Ventricolo destro a doppia uscita con un difetto del setto ventricolare (VSD) perimembranoso che si estende verso l’ingresso e l’uscita. Una linea tratteggiata che collega la parte superiore della valvola tricuspide anulus e il muscolo papillare mediale di Lancisi demarca l’ingresso (I) e uscita (O) componenti del VSD. Il VSD si trova ad una certa distanza dalla valvola aortica con un lungo infundibolo muscolare subaortico. Si noti che la piega ventricoloinfundibolare (VIF) separa le valvole aortica e tricuspide. Il VSD è allineato con il tratto di efflusso subaortico con il setto di uscita (OS) inserito al margine superiore sinistro del VSD. TV indica la valvola tricuspide.

Figura 5. Due casi che mostrano doppio ventricolo destro di uscita (DORV) con un difetto del setto atrioventricolare (AVSD) e ostruzione del tratto di efflusso subpolmonare. A, AVSD remoto dalle valvole semilunari. Il difetto è confinato per lo più alla parte di ingresso del setto ventricolare. Tuttavia, il difetto è allineato con il tratto di efflusso subaortico. Questo caso è stato associato con isomeria destra. B, AVSD che si estende verso la valvola aortica (tipo tetralogia di DORV con AVSD). L’estensione craniale del AVSD raggiunge la valvola aortica. Entrambi i casi mostrano un’ostruzione del tratto di efflusso subpolmonare a causa del setto di uscita deviato (OS). Il setto di uscita è libero di galleggiare ad una distanza sopra il AVSD in (A), mentre è attaccato al margine sinistro della parte estesa cranialmente del AVSD in (B). Ao indica l’aorta; e PT, tronco polmonare.

Extent of the Tricuspid Valve in Proximity to the VSD

Intraventricular baffling of the VSD to an arterial valve may compromise the size and function of the tricuspid valve when the VSD involves the inlet part of the ventricular septum. Pertanto, è importante definire l’entità del contatto diretto o della vicinanza tra il foglietto settale della valvola tricuspide e il margine del VSD (Figura 6; Supplemento dati 6A-6C).

Figura 6. Relazione tra il difetto del setto ventricolare (VSD) e il foglietto settale della valvola tricuspide (TV). Tre casi diversi che mostrano il VSD non direttamente collegato all’attacco della valvola tricuspide (in alto; A), il VSD collegato al terzo superiore dell’attacco della valvola tricuspide (centro; B), e il VSD collegato ai due terzi dell’attacco della valvola tricuspide (in basso; C). d indica il difetto del setto ventricolare.

Dimensione e molteplicità del VSD

Il VSD è l’unico o almeno il principale sbocco del ventricolo sinistro in DORV. Di solito, il VSD è singolo e grande, con il suo diametro maggiore del diametro della valvola aortica normale corrispondente all’età. Quando il VSD è più piccolo della dimensione della valvola aortica normale, il VSD è considerato restrittivo.11-13 Non di rado, nel setto trabecolare apicale si possono trovare ulteriori VSD muscolari. Molto raramente, non è possibile identificare alcun VSD. In questi casi si ritiene che il VSD si sia chiuso spontaneamente nella vita fetale o postnatale.3

Orientamento del setto di uscita

Il setto di uscita è esclusivamente una struttura ventricolare destra nella DORV.2,3 Di solito è perpendicolare al setto ventricolare che è fuso al margine destro o sinistro del VSD quando il difetto coinvolge prevalentemente la parte di uscita del setto (Figure 2A, 2B, 7A e 7B).14 Quando il setto di uscita è fuso al margine sinistro del VSD, il VSD è impegnato esclusivamente al tronco arterioso destro, che di solito è l’aorta (Figure 2A e 7A). Quando il setto di uscita è fuso al margine destro del VSD, il VSD è impegnato esclusivamente al tronco arterioso di sinistra, che di solito è il tronco polmonare (Figure 2B, 7B e 8A; Supplemento dati 8A). Meno frequentemente, il setto di uscita può essere parallelo al setto ventricolare senza attaccamento al margine destro o sinistro del VSD. Quando il VSD coinvolge prevalentemente la parte di uscita del setto e il setto di uscita è parallelo al setto ventricolare, il VSD è impegnato alla valvola arteriosa situata posteriormente (Figure 7C e 8B; Data Supplement8B). Quando il VSD coinvolge la parte di ingresso del setto, il margine inferiore del setto di uscita sembra libero nello sbocco ventricolare destro (Figure 2D e 7D).

Figura 7. Orientamento del setto di uscita (OS) in relazione al margine del difetto del setto ventricolare (VSD). d indica il difetto del setto ventricolare.

Figura 8. Ventricolo destro a doppia uscita (DORV) con difetto del setto ventricolare subpolmonare (VSD; cosiddetta malformazione di Taussig-Bing) con diverso orientamento del setto di uscita. A, DORV con il setto di uscita (OS) fuso al margine destro del VSD lasciando il VSD esclusivamente impegnato alla valvola polmonare di sinistra. B, DORV con il setto di uscita parallelo al resto del setto ventricolare senza fusione ad entrambi i lati del VSD, lasciando il VSD impegnato esclusivamente alla valvola polmonare situata posteriormente. Le frecce a doppia testa sono attraverso il VSD. MV indica l’orifizio della valvola mitrale; SA, tratto di efflusso subaortico; SP, tratto di efflusso subpolmonare; e TV, orifizio della valvola tricuspide.

Infrequentemente, il setto di uscita è carente o vestigiale. L’assenza del setto di uscita con le 2 valvole arteriose in continuità fibrosa è stata considerata come il reperto chiave del VSD2 doppiamente impegnato (Figura 2C). Tuttavia, nei casi in cui il setto di uscita è completamente assente o vestigiale, il VSD spesso non è ugualmente impegnato alle valvole aortica e polmonare. Piuttosto, l’impegno del VSD è un continuum e può anche essere impegnato esclusivamente alla valvola aortica o meno frequentemente alla valvola polmonare (Figura 9B). Al contrario, la presenza del setto di uscita non preclude la diagnosi di un VSD doppiamente impegnato (Figura 9A). L’estensione del setto di uscita e l’impegno del VSD in una o più valvole arteriose sono 2 caratteristiche morfologiche indipendenti.

Figura 9. Setto di uscita carente vs doppio impegno del difetto del setto ventricolare (VSD) alle valvole arteriose. A, in questo caso con un VSD doppiamente impegnato (d), piccolo setto di uscita fluttuante (OS) è visto sopra il VSD. B, in questo caso con setto di uscita carente che ha le valvole aortica e polmonare in contatto diretto, il VSD è situato esclusivamente sotto la valvola aortica. Il setto di uscita carente non sempre definisce che il VSD è doppiamente impegnato.

Estensione dell’infundibolo muscolare

La valvola aortica o polmonare si definisce sostenuta da un infundibolo muscolare o semplicemente l’infundibolo o cono quando tutta la circonferenza del tratto di efflusso è una struttura muscolare. La presenza dell’infundibolo implica che la valvola aortica o polmonare è separata dalla valvola tricuspide dal muscolo intermedio chiamato piega ventricoloinfundibolare. L’infundibolo muscolare spinge la sua valvola semilunare di supporto in avanti e verso l’alto lontano dalla valvola tricuspide. L’estensione dell’infundibolo contribuisce anche alla distanza del VSD dalla valvola semilunare. Per una data posizione del VSD in relazione alla trabecola septomarginalis e alla valvola tricuspide, più lungo è l’infundibolo, più lontano è il VSD dalla valvola semilunare (Figura 10).3

Figura 10. Estensione dell’infundibolo muscolare rispetto alla distanza tra il difetto del setto ventricolare (VSD) e le valvole semilunari. Il VSD è allineato con la valvola aortica in entrambi i casi. Il VSD è vicino alla valvola aortica in (A) mentre è lontano dalla valvola aortica in (B). B, il VSD è a distanza dalla valvola aortica perché il suo infundibolo subaortico (freccia a due punte) è molto più lungo dell’infundibolo mostrato in (A). Una differenza simile può essere apprezzata tra i casi mostrati nelle figure 3A e 4. d indica il difetto del setto ventricolare; RA, atrio destro; e TSM, trabecula septomarginalis.

Rimedio del VSD dalle valvole arteriose

Il disimpegno o la distanza del VSD dalle valvole arteriose è forse la questione più controversa non solo in letteratura ma anche nella nostra pratica quotidiana. I difetti che coinvolgono l’ingresso o le parti trabecolari sono considerati VSD non committed9 o remote15. Poiché si tratta di una distinzione arbitraria tra VSD impegnati e non impegnati in casi limite, è stato suggerito che il VSD dovrebbe essere definito come non impegnato quando la distanza tra il VSD e la valvola aortica e polmonare è maggiore del diametro della valvola aortica corrispondente all’età.16,17 Sebbene questa definizione sembri chiara, occorre comprendere che la valvola arteriosa può trovarsi a una distanza significativa dal margine superiore del VSD che coinvolge la parte di uscita del setto se è presente un infundibolo eccessivamente lungo (Figura 10B).3,18,19 Al contrario, il VSD che coinvolge prevalentemente la parte di ingresso del setto può essere vicino a una valvola arteriosa se la valvola arteriosa non è sostenuta da un sostanziale infundibolo muscolare. Pertanto, la lontananza del VSD dalle valvole arteriose è determinata non solo dalla posizione del VSD all’interno del setto ma anche dall’estensione dell’infundibolo. Inoltre, si deve tener conto del fatto che i VSD che sono impegnati con una valvola arteriosa per definizione anatomica possono essere resi chirurgicamente non impegnati quando ci sono i fattori che non consentono il baffaggio del VSD a una valvola arteriosa.2,3,18 Inoltre, è importante che la lontananza del VSD dalle valvole arteriose non precluda il baffaggio intraventricolare. Pertanto, i cosiddetti VSD non impegnati o remoti dovrebbero essere ulteriormente suddivisi in sottocategorie in base all’allineamento del VSD ai tratti di efflusso subaortico e subpolmonare.

Rapporto delle grandi arterie

Due cuori che mostrano un’anatomia intracardiaca quasi identica si presentano in modo completamente diverso se il rapporto delle grandi arterie è invertito. DORV mostrando altrimenti tipica anatomia intracardiaca per i casi con VSD subaortico avrebbe il VSD in una posizione subpolmonare se il grande rapporto arterioso è invertito dalla posizione aortica solitamente lato destro (Figura 11). Al contrario, DORV mostrando altrimenti tipica anatomia intracardiaca per i casi con un VSD subpolmonare avrà il VSD in una posizione subaortica se il grande rapporto arterioso è invertito dalla posizione aortica solitamente lato destro.

Figura 11. Grande rapporto arterioso e difetto del setto ventricolare (VSD). A, illustrazioni che mostrano la stessa anatomia intracardiaca e la posizione capovolta dei grandi tronchi arteriosi. L’impegno VSD alla valvola semilunare nella mano sinistra e la mano destra è opposta. B, modello di stampa tridimensionale che mostra la posizione VSD simile alla Figura 9B. È impegnato al tronco arterioso polmonare destro (PT). Ao indica l’aorta; d, difetto del setto ventricolare; LA, atrio sinistro; OS, setto di uscita; RA, atrio destro; e TV, valvola tricuspide.

Ostruzione del tratto di efflusso ventricolare

Quando il VSD è impegnato in una valvola arteriosa, il tratto di efflusso che porta alla valvola arteriosa non impegnata tende ad essere stretto tra il setto di uscita e la parete libera del suo infundibolo. In altre parole, l’ostruzione del tratto di efflusso subpolmonare è comune in DORV con VSD subaortico mentre l’ostruzione del tratto di efflusso subaortico con o senza lesioni ostruttive dell’arco aortico è comune in DORV con un VSD subpolmonare. Tuttavia, ci sono ampie eccezioni a questa tendenza generale.

Volumi della cavità ventricolare destra e sinistra

La riparazione biventricolare del DORV richiede volumi adeguati di entrambi i ventricoli dopo l’intervento. Il baffling intraventricolare o il tunneling compromette il volume del ventricolo destro poiché una parte del ventricolo destro è incorporata nel tratto di efflusso ventricolare sinistro. Pertanto, è importante valutare le dimensioni della cavità ventricolare destra e stimare il volume del ventricolo destro rimanente dopo l’intervento previsto.

Altri problemi di importanza chirurgica

DORV si verifica spesso con connessioni venose sistemiche o polmonari anomale, soprattutto quando c’è eterotassia viscerale con isomerismo destro o sinistro. Come forma di anomalie conotrurali, la giustapposizione a sinistra delle appendici atriali non è rara. Quando è necessario un intervento di commutazione arteriosa, le origini coronariche e i percorsi prossimali devono essere registrati.

Defetto del setto ventricolare rispetto alla comunicazione interventricolare

Di recente, è stato suggerito che il canale tra i ventricoli che è stato chiamato VSD dovrebbe essere chiamato comunicazione interventricolare, presumendo che la maggior parte dei cardiografi e dei chirurghi definiscano il VSD come il piano per l’applicazione di un cerotto o deflettore chirurgico per ricollegare la radice aortica al ventricolo sinistro.2,3,6,20 Per quanto ne sappiamo, questo non è il caso della maggior parte delle istituzioni così come il nostro. Descriviamo il piano che si propone di chiamare la comunicazione interventricolare semplicemente e all’unanimità usando il termine comune, VSD. Non definiamo il piano per la toppa o il deflettore chirurgico con nessun nome, ma descriviamo come il VSD potrebbe essere deflesso all’aorta o al tronco polmonare con o senza l’allargamento del VSD o la resezione di tutto o di una parte del setto di uscita. Definendo il VSD in questo modo, il setto di uscita non forma mai un margine del VSD perché è esclusivamente una struttura ventricolare destra nella DORV, così come nella tetralogia di Fallot. Quello che noi chiamiamo VSD è identico a quello che viene chiamato comunicazione interventricolare da altri.2,3,6,20

Disclosures

Il dottor Yoo è il proprietario di una società di stampa tridimensionale (3D) 3D Human Organ Printing and Engineering Medical e il direttore dell’organizzazione no-profit International Medical Image Bank for Congenital Heart Diseases. Gli altri autori non segnalano conflitti.

Note

Il supplemento dati è disponibile su http://circimaging.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/CIRCIMAGING.117.006891/-/DC1.

Corrispondenza a Shi-Joon Yoo, MD, Dipartimento di diagnostica per immagini, The Hospital for Sick Children, 555 University Ave, Toronto, Ontario, Canada M5G 1X8. E-mail

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