¿Por qué extirpar medio cerebro? El resultado de 58 niños después de la hemisferectomía-la experiencia de Johns Hopkins: 1968 a 1996

Objetivo: Informar sobre los resultados de las 58 hemisferectomías realizadas en el Johns Hopkins entre 1968 y enero de 1996.

Métodos: Se revisaron los gráficos de las 58 hemisferectomías realizadas en las instituciones médicas del Johns Hopkins por el Grupo de Epilepsia Pediátrica durante los años 1968 a 1996. Se realizaron 27 operaciones por el síndrome de Rasmussen, 24 operaciones por displasias corticales/hemimegalencefalias y 7 por el síndrome de Sturge-Weber u otros problemas vasculares congénitos. El control de las convulsiones por sí solo no parecía describir adecuadamente los resultados del procedimiento. Por lo tanto, se construyó una puntuación que incluía la frecuencia de las convulsiones, la discapacidad motora y la discapacidad intelectual. Esta puntuación de la carga de la enfermedad describía mejor la discapacidad del niño antes y después de la cirugía.

Resultados: La muerte perioperatoria se produjo en 4 de los 58 niños. De los 54 niños supervivientes, el 54% (29/54) están libres de convulsiones, el 24% (13/54) tienen convulsiones no incapacitantes, y el 23% (12/54) tienen convulsiones residuales que interfieren en cierta medida con la función. La reducción de las crisis estaba relacionada con la etiología de la epilepsia unilateral. El 89% de los niños con Rasmussen, el 67% de los que tienen displasias y el 67% del grupo vascular están libres de convulsiones o tienen convulsiones ocasionales no manuales. Los padres y los médicos consideraron que todas las operaciones habían tenido éxito en la disminución de la carga de la enfermedad. En 44 el procedimiento fue muy exitoso, en 7 fue moderadamente exitoso, y en 3 fue mínimamente exitoso. El éxito estaba relacionado con la etiología, y la cirugía temprana era preferible.

Conclusión: La hemisferectomía puede ser un procedimiento valioso para aliviar la carga de las convulsiones, la carga de la medicación y la disfunción general en niños con enfermedad cortical unilateral grave o progresiva. La hemisferectomía temprana, aunque aumenta la hemiparesia en los niños con síndrome de Rasmussen, alivia la carga de las convulsiones constantes y permite al niño volver a una vida más normal. En los niños con displasias, la cirugía temprana puede permitir la reanudación de un desarrollo más normal.

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