Warum sollte man ein halbes Gehirn entfernen? Das Ergebnis von 58 Kindern nach einer Hemisphärektomie – die Johns Hopkins-Erfahrung: 1968 bis 1996

Zweck: Bericht über die Ergebnisse der 58 Hemisphärektomien, die am Johns Hopkins zwischen 1968 und Januar 1996 durchgeführt wurden.

Methoden: Die Krankenblätter der 58 Hemisphärektomien, die in den Jahren 1968 bis 1996 an der Johns Hopkins Medical Institutions von der Pediatric Epilepsy Group durchgeführt wurden, wurden überprüft. Siebenundzwanzig Operationen wurden wegen des Rasmussen-Syndroms durchgeführt, 24 wegen kortikaler Dysplasien/Hämimegalencephalien und 7 wegen des Sturge-Weber-Syndroms oder anderer angeborener Gefäßprobleme. Die Anfallskontrolle allein schien die Ergebnisse des Eingriffs nicht angemessen zu beschreiben. Daher wurde ein Score erstellt, der die Anfallshäufigkeit, die motorische Behinderung und die intellektuelle Beeinträchtigung umfasst. Dieser Score für die Krankheitslast beschrieb die Behinderung des Kindes vor und nach der Operation besser.

Ergebnisse: Der perioperative Tod trat bei 4 von 58 Kindern ein. Von den 54 überlebenden Kindern sind 54 % (29/54) anfallsfrei, 24 % (13/54) haben keine behinderungsbedingten Anfälle und 23 % (12/54) haben Restanfälle, die in gewissem Maße die Funktion beeinträchtigen. Die Verringerung der Anfälle hing mit der Ätiologie der einseitigen Epilepsie zusammen. Neunundachtzig Prozent der Kinder mit Rasmussen-Syndrom, 67 % der Kinder mit Dysplasien und 67 % der Kinder mit vaskulären Störungen sind anfallsfrei oder haben gelegentliche, nicht beeinträchtigende Anfälle. Alle Operationen wurden von den Eltern und den Ärzten als erfolgreich bei der Verringerung der Krankheitslast angesehen. In 44 Fällen war der Eingriff sehr erfolgreich, in 7 Fällen war er mäßig erfolgreich und in 3 Fällen war er minimal erfolgreich. Der Erfolg hing mit der Ätiologie zusammen, und eine frühe Operation war vorzuziehen.

Schlussfolgerung: Die Hemisphärektomie kann ein wertvolles Verfahren sein, um die Anfallslast, die Medikamentenbelastung und die allgemeine Funktionsstörung bei Kindern mit schwerer oder fortschreitender einseitiger kortikaler Erkrankung zu lindern. Eine frühzeitige Hemisphärektomie führt bei Kindern mit Rasmussen-Syndrom zwar zu einer Zunahme der Hemiparese, entlastet aber die Belastung durch ständige Anfälle und ermöglicht dem Kind die Rückkehr zu einem normaleren Leben. Bei Kindern mit Dysplasien kann eine frühzeitige Operation die Wiederaufnahme einer normaleren Entwicklung ermöglichen.

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