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Was bezweckt dieses Merkblatt?

Dieses Merkblatt soll Ihnen helfen, mehr über die Darier-Krankheit zu erfahren. Sie erfahren, was die Krankheit ist, welche Ursachen sie hat und was man dagegen tun kann, einschließlich der Behandlungsmöglichkeiten. Sie enthält weitere Quellen, in denen Sie mehr Informationen darüber finden können.

Was ist die Darier-Krankheit?

Es handelt sich um eine seltene vererbte Hauterkrankung, von der schätzungsweise 1 bis 4 Personen pro 100.000 Einwohner betroffen sind. Dies führt zu Veränderungen der Haut und der Nägel, und manchmal kann auch das Innere des Mundes betroffen sein. Andere Bezeichnungen für die Darier-Krankheit sind Darier-White-Krankheit und Keratosis Follicularis.

Was verursacht die Darier-Krankheit?

Die Bewegung von Kalzium innerhalb der Zellen ist gestört, was zu einer Veränderung der Art und Weise führt, wie die Hautzellen zusammengehalten werden. Normalerweise werden diese Zellen zusammengehalten wie Ziegelsteine, die in einer Mauer zementiert sind. Bei der Darier-Krankheit ist der „Zement“, der die Hautzellen zusammenhält, geschwächt, so dass sich die Zellen leicht trennen und keine gute Barriere gegen die Außenwelt bilden. Dadurch wird die Haut leicht gereizt, entzündet sich und kann zu nässen beginnen. Sie ist nicht auf eine Allergie zurückzuführen und ist nicht ansteckend. Die Darier-Krankheit wird häufig durch Hitze, Sonnenlicht, Hautreibung und übermäßiges Schwitzen verschlimmert und kann die Haut anfälliger für Infektionen machen. Manche Frauen bemerken ihre Hauterscheinungen vor ihrer Periode. Bestimmte verschriebene Medikamente (die in der Regel über den Mund eingenommen werden) können den Ausschlag ebenfalls verschlimmern

Ist die Krankheit vererbbar?

Ja. Sie wird nach einem Muster vererbt, das als dominanter Erbgang bekannt ist. Das bedeutet, dass die Wahrscheinlichkeit, dass jedes Kind eines betroffenen Elternteils die Krankheit erbt, bei 1:2 (50:50) liegt. Sie betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und zeigt sich oft schon in der Kindheit. Manchmal gibt es keine Hinweise darauf, dass ein anderes Familienmitglied betroffen ist. Dies kann daran liegen, dass die Krankheit bei den Eltern so mild verläuft, dass sie unbemerkt geblieben ist, oder dass die genetische Anomalie bei einer Person zum ersten Mal aufgetreten ist. Manche Menschen haben die genetische Anomalie zwar geerbt, entwickeln aber keine Hautprobleme. Der Schweregrad und das Ausmaß der Erkrankung können innerhalb einer Familie sehr unterschiedlich sein. Wenn eine Person schwer betroffen ist, bedeutet dies nicht zwangsläufig, dass auch andere Familienmitglieder schwer betroffen sind.

Welche Symptome treten bei der Darier-Krankheit auf?

Bei einigen Menschen mit Darier-Krankheit ist die Hauterkrankung mild und erfordert keine medizinische Behandlung. Bei einer Minderheit von Patienten kann die Erkrankung schwerer verlaufen und ärztliche Hilfe erforderlich machen. Die betroffenen Stellen können jucken und wund sein, und die Haut kann unangenehm riechen, vor allem in feuchteren Bereichen wie den Achselhöhlen und der Leistengegend. Dies wird durch Hautbakterien verursacht.

Personen mit Morbus Darier haben ein erhöhtes Risiko, bakterielle, pilzartige und virale Hautinfektionen zu entwickeln. Diese Infektionen können zu einem Aufflackern der Hauterkrankung führen. Es ist wichtig zu wissen, dass Betroffene ein erhöhtes Risiko haben, an den weit verbreiteten „Fieberbläschen“ (Herpes-simplex-Virus) zu erkranken. Wenn sich der Hautzustand plötzlich verschlimmert und viel schmerzhafter ist als sonst, kann dies auf eine Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus hindeuten, auch wenn keine Bläschen oder Blasen (kleine flüssigkeitsgefüllte Blasen in der Haut) vorhanden sind, wie dies normalerweise bei Lippenbläschen der Fall ist. Suchen Sie in diesem Fall dringend einen Arzt auf.

Wie sieht der Ausschlag aus?

Der Ausschlag tritt in der Regel in der Kindheit bzw. im Teenageralter auf, bei manchen Menschen aber auch erst im Erwachsenenalter. Er betrifft vor allem die Hautbereiche, in denen die Schweißproduktion am höchsten ist (Talgdrüsenbereiche), typischerweise das Gesicht, die Kopfhaut, die Brust, der Hals und der obere Rücken. Das Erscheinungsbild des Ausschlags variiert von kleinen, verstreuten, leicht fettigen oder wachsartigen bräunlichen, gelblichen oder manchmal roten Hautknötchen (Papeln) bis hin zu größeren, verdickten Flecken, die krustig oder schuppig sein können. In den Hautfalten, insbesondere in der Leistengegend und unter den Brüsten, neigt die Haut eher dazu, rau zu werden und zu nässen. Die Fingernägel sind in der Regel mit roten oder weißen Linien über die gesamte Länge der Nägel und kleinen Einkerbungen an den Nagelspitzen betroffen. Nagelveränderungen und/oder flache „Warzen“ auf den Handrücken sind bei Kindern mit Morbus Darier oft mehrere Jahre vor anderen Hautveränderungen zu beobachten. Gruben oder kleine Bereiche harter Haut treten an den Handflächen und seltener an den Fußsohlen auf. Gelegentlich kann es zu kleinen Flecken im Mund kommen, die ein raues Gefühl im Mundraum hervorrufen.

Wie wird die Krankheit diagnostiziert?

Die Diagnose kann oft anhand des Ausschlags und der Tatsache gestellt werden, dass die Krankheit in der Familie auftritt. Um die Diagnose zu bestätigen, kann Ihr Hautarzt eine kleine Hautprobe entnehmen (eine so genannte Biopsie), die im Labor unter dem Mikroskop untersucht wird.

Kann die Darier-Krankheit geheilt werden?

Nein, es gibt keine Heilung, aber es gibt viele Möglichkeiten, die betroffene Haut zu behandeln. Ein Viertel der Patienten stellt fest, dass sich der Zustand mit der Zeit verbessern kann. Es gibt Behandlungen, mit denen man versuchen kann, die Krankheit in den Griff zu bekommen, aber sie kann wieder auftreten und sich nach der Behandlung wieder verschlimmern.

Wie kann die Darier-Krankheit behandelt werden?

Wenn keine Symptome vorhanden sind, ist eine Behandlung nicht erforderlich. Einfache Maßnahmen wie das Tragen von Baumwollkleidung, die Minimierung des Schwitzens und die Verwendung von Sonnenschutz können die Symptome verringern.

Topische Behandlungen:

Feuchtigkeitsspendende Cremes können den Juckreiz und die Reizung lindern und die Schuppung der Haut verringern. Manchmal werden Kortikosteroid-Cremes verschrieben, die bei starkem Juckreiz hilfreich sein können. Antibiotische Cremes können verwendet werden, wenn sich die Haut infiziert. Antiseptische Lösungen zum Waschen und antiseptische Cremes können hilfreich sein, vor allem, wenn ein Geruchsproblem besteht. Cremes und Waschungen, die Antiseptika wie Chlorhexidin enthalten, können dazu beitragen, die Neigung zu Sekundärinfektionen zu verringern.

Für kleine betroffene Hautpartien können Retinoid-Cremes von Nutzen sein. Sie können jedoch Reizungen hervorrufen, was ihre Anwendung einschränken kann, und sie dürfen nicht während der Schwangerschaft verwendet werden. Topisches 5-Fluorouracil, das für die Behandlung anderer Hauterkrankungen (z. B. aktinische Keratose) zugelassen ist, wurde in einigen Fällen der Darier-Krankheit wirksam eingesetzt. Andere topische Wirkstoffe, die in einigen Fällen der Darier-Krankheit geholfen haben, sind Calcineurin-Inhibitoren (Pimecrolimus-Creme und Tacrolimus-Salbe).

Orale Behandlungen:

Bei schweren bakteriellen Infektionen können orale Antibiotika erforderlich sein, und weit verbreitete Lippenherpes-Infektionen (Herpes simplex) erfordern eine Behandlung mit oralen antiviralen Mitteln, in der Regel Acyclovir.

Bei schwereren Erkrankungen kann eine Behandlung mit den oralen Retinoiden Acitretin oder Isotretinoin versucht werden. Diese werden in der Regel über einen längeren Zeitraum verabreicht, um die Haut unter Kontrolle zu halten. Sie dürfen nicht während der Schwangerschaft angewendet werden. Ciclosporin wird manchmal „außerhalb der Zulassung“ eingesetzt, um die Darier-Krankheit zu kontrollieren (in der Zulassung eines Arzneimittels ist festgelegt, wie es eingesetzt werden darf; „außerhalb der Zulassung“ bedeutet, dass es auf eine Art und Weise eingesetzt wird, die nicht in der Zulassung beschrieben ist). Doxycyclin, ein Antibiotikum, das manchmal zur Behandlung von Hautinfektionen und Akne eingesetzt wird, hat sich bei der Darier-Krankheit positiv ausgewirkt, aber auch hier handelt es sich um eine nicht zugelassene Anwendung.

Weitere nützliche Behandlungen:

Eine Laserbehandlung oder ein Resurfacing von sehr dicken Stellen hat sich als erfolgreich erwiesen und kann von einigen dermatologischen Abteilungen angeboten werden. Die chirurgische Entfernung oder Dermabrasion (Abtragen von Oberflächenschichten) von sehr dicken Bereichen wurde gelegentlich angewandt.

Die photodynamische Therapie, eine Art Photochemotherapie, die in dermatologischen Abteilungen durchgeführt wird und zur Behandlung anderer Hautkrankheiten (z. B. aktinische Keratose) eingesetzt wird, wurde in einigen Fällen der Darier-Krankheit wirksam eingesetzt. Botulinumtoxin-Injektionen wurden bei einer kleinen Anzahl von Patienten durchgeführt und können bei schwerer Darier-Krankheit hilfreich sein. Dies kann bei der Reduzierung des Schwitzens hilfreich sein und kann mit Ihrem Dermatologen besprochen werden.

Was kann ich tun?

Die meisten Menschen mit Morbus Darier führen ein normales Leben und haben keine anderen medizinischen Probleme. Einfache Maßnahmen, die empfohlen werden, um zu versuchen, die Hauterkrankung unter Kontrolle zu halten, wurden bereits erwähnt. Es ist wichtig, dass Sie Ihre Haut regelmäßig beobachten und untersuchen. Wenn Sie Veränderungen feststellen oder Bedenken haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Hausarzt oder Dermatologen.

Wo kann ich weitere Informationen über die Darier-Krankheit erhalten?

Für Einzelheiten zu den verwendeten Quellen wenden Sie sich bitte an die Clinical Standards Unit ([email protected]).

Dieses Merkblatt soll genaue Informationen über das Thema liefern und stellt einen Konsens der Ansichten von Vertretern der British Association of Dermatologists dar: Die individuellen Umstände des Patienten können abweichen, wodurch sich sowohl der Rat als auch der Therapieverlauf, den Ihnen Ihr Arzt gibt, ändern kann.

Diese Packungsbeilage wurde von der British Association of Dermatologists‘ Patient Information Lay Review Panel

BRITISH ASSOCIATION OF DERMATOLOGISTS

PATIENT INFORMATION LEAFLET

PRODUCED DECEMBER 2007

UPDATED DECEMBER 2010, FEBRUAR 2014, OKTOBER 2017, DEZEMBER 2020

ÜBERARBEITUNGSDATUM DEZEMBER 2023

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