Mucinøse neoplasmer i blindtarmen

Mucinøse neoplasmer i blindtarmen er epitheltumorer i blindtarmen, der producerer mucin. De repræsenterer et spektrum af malignt potentiale og er den hyppigste årsag til pseudomyxoma peritonei.

Patologi

Klassifikation

I henhold til en konsensus fra et panel af specialister, der blev offentliggjort i 2016 (Peritoneal Surface Oncology Group International), er der blevet foreslået en nomenklatur og klassifikation for de mucinøse neoplasmer i blindtarmene baseret på histologisk type og biologisk adfærd 1-3:

Premalignt

Disse læsioner har ingen evne til at forårsage pseudomyxoma peritonei:

• appendiceal adenom – tubulært, tubulovilløst, og villøse subtyper
• serreret blindtarms-polyp

Usikkert malignt potentiale

• lavgrads appendiceal mucinøs neoplasma (LAMN)
  • forårsager typisk ikke nodale eller fjerne ekstraperitoneale metastaser 3

høj-grade appendiceal mucinous neoplasm (HAMN)

Malignt

• appendiceal mucinous adenocarcinom
• fattigt differentieret (mucinøst) adenocarcinom med signetringceller – ≤50% signetringceller
• (mucinøst) signetringcellekarcinom – >50% signetringceller

Det er vigtigt at bemærke, at i tilfælde af peritoneal spredning, kan den histologiske grad af den peritoneale sygdom være forskellig fra den primære blindtarms tumor. I disse tilfælde anses den peritoneale histologi for at være vigtigere for prognosticering 3.

Radiografiske kendetegn

På billeddannelse er de vanskelige at skelne fra hinanden, især når man sammenligner de lav- og højgrads appendiceale mucinøse neoplasmer, og omtales generelt som en “mucinøs neoplasme i appendikset”.

Behandling og prognose

Behandlingen varierer både afhængigt af typen af blindtarms tumor og (ofte vigtigere) af histologien og omfanget af peritoneal sygdom. Kirurgiske fremgangsmåder, især for nyere sygdomskategorier (f.eks. HAMN), er fortsat under udredning 3.

Generelt behandles præmaligne mucinøse blindtarmsstumorer ved kirurgisk resektion. Læsioner med ubestemt adfærd, såsom LAMN, følges ofte med overvågningsbilleder efter resektion. Adenocarcinom behandles generelt med højre hemicolektomi og nodal dissektion på grund af bedre overlevelse sammenlignet med blindtarmsoperation alene 3.

Patienter med peritoneal sygdom (dvs. pseudomyxoma peritonei) kan behandles ved cytoreduktiv kirurgi med hypertermisk intraperitoneal kemoterapi (HIPEC), især hvis peritoneal sygdom er af lav grad 3.