Hvorfor ville man fjerne en halv hjerne? Resultatet af 58 børn efter hemisferectomy-the Johns Hopkins experience: 1968 til 1996

Formål: At rapportere resultaterne af de 58 hemisferektomier, der blev udført på Johns Hopkins mellem 1968 og januar 1996.

Metoder: Journalerne blev gennemgået for de 58 hemisferectomier, der blev udført på Johns Hopkins Medical Institutions af Pediatric Epilepsy Group i årene 1968 til 1996. 27 operationer blev foretaget for Rasmussens syndrom, 24 operationer for kortikale dysplasier/hemimegalencefalier og 7 for Sturge-Webers syndrom eller andre medfødte vaskulære problemer. Anfaldskontrol alene synes ikke at beskrive resultaterne af indgrebet tilstrækkeligt godt. Derfor blev der konstrueret en score, som omfattede anfaldsfrekvens, motorisk handicap og intellektuelt handicap. Denne score for sygdomsbyrde beskrev bedre barnets handicap før og efter operationen.

Resultater: Perioperativ død indtraf hos 4 ud af 58 børn. Af de 54 overlevende børn er 54 % (29/54) anfaldsfri, 24 % (13/54) har ikke-håndicappende anfald, og 23 % (12/54) har tilbageværende anfald, der i nogen grad forstyrrer funktionen. Reduktion af anfald var relateret til ætiologien af den unilaterale epilepsi. 89 % af børnene med Rasmussens, 67 % af børnene med dysplasier og 67 % af den vaskulære gruppe er anfaldsfri eller har lejlighedsvise, ikke-handicappende anfald. Alle operationer blev af forældrene og lægerne anset for at have været vellykkede med hensyn til at mindske sygdomsbyrden. I 44 tilfælde var indgrebet meget vellykket, i 7 tilfælde var det moderat vellykket, og i 3 tilfælde var det minimalt vellykket. Succesen var relateret til ætiologien, og en tidlig operation var at foretrække.

Konklusion: Hemisfærektomi kan være en værdifuld procedure til at lindre anfaldsbyrden, medicinbyrden og den generelle dysfunktion hos børn med alvorlig eller progressiv unilateral kortikal sygdom. Tidlig hemisferektomi, selv om den øger hemiparesen hos børn med Rasmussens syndrom, letter byrden af konstante anfald og gør det muligt for barnet at vende tilbage til et mere normalt liv. Hos børn med dysplasier kan en tidlig operation gøre det muligt at genoptage en mere normal udvikling.

Skriv en kommentar